Синдром Леннокса-Гастаута

Як Синдром Леннокса-Гастаута - рідкісний синдром епілепсії. Важко піддається лікуванню форма епілепсії вражає переважно дітей віком від 2 до 6 років.

Що таке синдром Леннокса-Гастаута?

Синдром Леннокса-Гастаута (LGS) - назва важкої форми епілепсії. Це також буде Синдром Леннокса називається і вважається важким для лікування. Захворювання особливо вражає дітей у віці від двох до шести років, які страждають від частих епілептичних припадків.

Синдром Леннокса-Гастаута був названий на честь американського невролога Вільяма Г. Леннокса (1884-1960) та французького лікаря Анрі Гастаут ​​(1915-1995). Обидва лікарі детально описали хворобу вперше у 50-х роках і розібралися з її дослідженнями. При цьому вони відрізняли стан від інших форм епілепсії.

Вважається, що у 100 дітей, які страждають на епілепсію, у п'яти розвинеться синдром Леннокса-Гастаута. Хлопчики хворіють на ЛГС частіше, ніж дівчатка. Деякі з дітей не проявляли жодних відхилень до початку захворювання. Інші заздалегідь страждали на епілепсію, яка потім перетворилася на ЛГС.

причини

Не існує єдиної причини синдрому Леннокса-Гастаута, тому можна розглядати різні причини його спалаху. У кожного п'ятого дитини буде розвинутись синдром Веста, ще одна важка форма епілепсії, перш ніж вони розвинуться ЛГС. Не рідкість новонароджених дітей заздалегідь відчувають судоми або генералізовані епілептичні припадки.

У близько двох третин усіх хворих дітей синдром Леннокса-Гастаута викликається пошкодженням мозку. Інші захворювання або порушення розвитку також можуть бути відповідальними за ЛГС. Найбільш поширені тригери включають метаболічні захворювання, туберкульозний склероз, токсоплазмоз, менінгіт (менінгіт) або енцефаліт (запалення мозку).

До інших причин можна віднести виражені органічні порушення головного мозку через брак кисню під час родового процесу або передчасні пологи, а також різні травматичні травми мозку. У багатьох випадках синдром Леннокса-Гастаута не має жодного основного захворювання. У медицині говорять про ідіопатичний або криптогенний LGS.

Симптоми, недуги та ознаки

Синдром Леннокса-Гастаута зазвичай з’являється у віці від 2 до 6 років. Іноді спалах виникає лише після 8 років. Оскільки існує сильний паралель із синдромом Заходу, передбачається зв’язок між цими двома хворобами.

Типовим симптомом синдрому Леннокса-Гастаута є повторне виникнення епілептичних припадків, які проявляються кілька разів на день. Характерні різні типи припадків, різноманітність яких не спостерігається при будь-якому іншому синдромі епілепсії. Діти, які страждають, найчастіше страждають від тонічних судом, які вони зазвичай виявляють під час сну і супроводжуються жорсткістю м’язів.

При втомі часто виникають міоклонічні припадки, з раптовим початком посмикування м’язів. Подальші скарги LGS - це атонічні напади, грандіозні напади, вогнищеві та тонічно-клонічні напади, а також нетипові відсутності. Зазвичай судоми тривають лише кілька секунд.

Деякі діти також страждають від апатії, безвідповідальності та розгубленості. Ще одна проблема - падіння через епілептичні припадки, що, в свою чергу, може призвести до травм. З цієї причини постраждалим дітям рекомендується носити шолом, що врізається. Іншим побічним ефектом синдрому Леннокса-Гастаута є когнітивні порушення, проблеми з поведінкою та затримки загального розвитку організму.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагностування синдрому Леннокса-Гастаута вважається важким. Симптоми часто виявляють схожість з іншими захворюваннями. Крім того, немає єдиної причини синдрому. Щоб можна було диференціювати ЛГС від інших синдромів епілепсії, лікар, що обстежує, уточнює вік дитини, коли симптоми вперше з’являються.

Він також стурбований клінічною картиною, частотою та різноманітністю епілептичних припадків та можливими затримками фізичного та психологічного розвитку. ЕЕГ сну - важливий метод діагностики. Типові тонічні напади зазвичай проявляються під час сну.

Важливою є також диференціальна діагностика так званого псевдо-ленокського синдрому, при якому тонічні припадки відсутні. Магнітно-резонансну томографію (МРТ) мозку можна проводити для виявлення органічних тригерів мозку. Якщо закономірності руху епілептичних припадків з’являються переважно на певній стороні мозку, це свідчить про їх пошкодження.

Оскільки синдром Леннокса-Гастаута важко піддається лікуванню, хвороба рідко розвивається позитивно. LGS закінчується фатально приблизно в п'яти відсотках усіх випадків. Часто виникає і неврологічний дефіцит, який викликає затримки психічного розвитку дитини.

Ускладнення

Як правило, пацієнти з синдромом Леннокса-Гастаута більше страждають від епілептичних припадків. Це може значно знизити та обмежити якість життя постраждалої людини. У більшості випадків судоми також призводять до сильного болю та подальших обмежень у повсякденному житті. Родичі та батьки також часто страждають синдромом Леннокса-Гастаута через психологічні скарги або депресію.

Пацієнти також страждають від яскраво вираженої втоми і нечасто посмикування м’язів. Існує також адекватність, щоб постраждалі могли закінчитися порушеннями координації та зосередженості. Розвиток дітей часто сильно обмежується і затримується в результаті. У більшості випадків синдром Леннокса-Гастаута також призводить до поведінкових проблем та інших вад для пацієнта.

Рухові та когнітивні здібності нечасто порушуються синдромом Леннокса-Гастаута. Як результат, постраждалі також можуть страждати від дражніння або знущань у дитинстві. Синдром Леннокса-Гастаута лікується за допомогою ліків. Як правило, особливих ускладнень немає. Однак у більшості випадків немає повністю позитивного перебігу захворювання.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо у дитини раптом спостерігаються судоми або постійна втома, це свідчить про серйозний стан, який потребує уточнення. Батьки постраждалих дітей повинні обговорити скарги зі своїм педіатром. Якщо симптоми зберігаються, дитину необхідно обстежити і, якщо необхідно, лікувати медикаментами. Якщо є поведінкові проблеми або ознаки когнітивної непрацездатності, краще також звернутися до лікаря, щоб швидко поставити діагноз. Якщо присутній синдром Леннокса-Гастаута, дитину необхідно ретельно стежити.

Якщо відсутнє або недостатнє лікування, епілептичні припадки можуть призвести до падінь та інших ускладнень. Крім того, страждання часто негативно впливають на психічний стан дитини. Терапевтичне лікування знижує ризик серйозних психічних захворювань. Медикаментозне лікування підтримується фізіотерапевтичними заходами. У важких випадках необхідно провести операцію, щоб уникнути великого дискомфорту. Оскільки синдром Леннокса-Гастаута може розвиватися дуже по-різному, медичний огляд завжди необхідний.

Лікування та терапія

Порівняно з іншими формами епілепсії, синдром Леннокса-Гастаута важко піддається лікуванню. Однак лікування все ж вважається простішим, ніж для синдрому Веста. Однак успіх лікування не може бути гарантований навіть при ранньому діагностуванні.

Більшість людей, які хворіють, отримують ліки для боротьби з судомами. Використовуються такі активні компоненти, як вальпроат, фельбамат, бензодіазепіни, топірамат, леветирацетам та ламотриджин. Одна з проблем полягає в тому, що препарати не завжди можуть гарантувати свободу від судом.

При стійкій до лікування епілепсії дотримання кетогенної дієти вважається корисним. Раціонально збалансована білками і обмежена вуглеводами дієта призвела до поліпшення симптомів в одному з трьох випадків захворювання.

Якщо ураження органів, що підлягає лікуванню, є причиною синдрому Леннокса-Гастаута, є можливість хірургічного втручання в рамках операції на епілепсії. Таким чином, при хірургічному видаленні пошкодження судоми можуть бути усунені.

Прогноз та прогноз

Прогноз при синдромі Леннокса-Гастаута поганий. Відбувається непоправна шкода мозку. Це суттєво впливає на якість життя пацієнта. Без медичної допомоги можуть виникнути небезпечні для життя умови. Епілептичні напади повинні контролюватися та контролюватися лікарем, щоб зменшити ризик ускладнень. Одне лікування намагається мінімізувати виникнення припадків шляхом введення ліків. Якщо дані активні інгредієнти добре засвоюються і переробляються організмом, в цілому можна досягти сприятливого перебігу захворювання.

Тим не менш, препарати мають побічні ефекти. Крім того, припадки можуть повторитися в будь-який час протягом тривалості життя. Свобода від скарг не гарантується. Деякі пацієнти можуть проводити хірургічне втручання. Хірургія також пов'язана з ризиками та побічними ефектами. Тим не менш, для деяких страждаючих цей захід лікування є хорошим варіантом для тривалого позбавлення від симптомів.

При хірургічній процедурі видаляються пошкоджені ділянки мозку. Якщо подальших ускладнень немає, людина, яка постраждала, відчуває значне поліпшення свого загального самопочуття. Однак потрібно враховувати, що це дуже складне втручання в людський мозок. Якщо в процесі пошкодження прилеглих регіонів можуть виникнути важкі незворотні функціональні порушення в організмі.

профілактика

Невідомі профілактичні заходи проти синдрому Леннокса-Гастаута. Не існує єдиної причини виникнення епілептичних припадків.

Догляд за ними

Оскільки синдром Леннокса-Гастаута невиліковний, необхідна регулярна і всебічна подальша допомога. Зацікавлені зазвичай страждають від ряду ускладнень та скарг, які в гіршому випадку можуть призвести до смерті відповідної особи. Тому хворобу слід розпізнати та лікувати дуже рано, щоб не було подальших скарг чи ускладнень.

Постраждалим слід регулярно відвідувати лікаря для перегляду параметрів ліків та можливих побічних ефектів. Також може бути рекомендована психологічна підтримка родичів. Крім того, родичів слід навчити розпізнавати епілептичний припадк та вживати відповідних заходів. У разі виникнення судом слід негайно викликати лікаря швидкої допомоги, оскільки це може бути небезпечно для життя.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Леннокса-Гастаута пов'язаний з епілептичними припадками і часто проявляється навіть у маленьких дітей, так що опікуни несуть найбільшу відповідальність за відповідну медичну допомогу та догляд за пацієнтами. По-перше, батьки регулярно супроводжують хвору дитину на медичні огляди. Крім того, опікуни вивчають заходи першої допомоги та як правильно поводитися з дітьми у разі епілептичних припадків.

Оскільки вони трапляються в дуже високій мірі, маленькі діти піддаються підвищеному ризику нещасних випадків. Тому пацієнтам рекомендується носити шолом для захисту голови від серйозних травм. У важких випадках батьки також оснащують дитину спільними захисниками, наприклад, на колінах або руках.

Епілептичні припадки значно обмежують самопочуття хворих. Крім того, діти також страждають від порушеного когнітивного розвитку, тому відвідування спеціальних закладів догляду часто є важливим. Пізніше пацієнти зазвичай відвідують спеціальну школу, щоб розвивати їх відповідно до їх індивідуального сприйняття. Крім того, соціальні контакти з іншими дітьми часто сприятливо впливають на якість життя пацієнта. Оскільки батьки піддаються величезному стресу від хворої дитини та його епілептичних припадків, у них часто виникає депресія, яка завжди потребує терапії.