Краніостеноз

За терміном Краніостеноз узагальнено різні деформації черепа. Передчасна окостеніння швів черепа є причиною цих деформацій. Пороки, як правило, можна виправити хірургічним шляхом у грудному віці.

Що таке краніостеноз?

У киловому черепі лобовий шов черепа передчасно окостеніє. Короткий або баштовий череп, з іншого боку, обумовлений ранньою осифікацією коронарного шва з обох сторін.
© borisblik - stock.adobe.com

The Краніостеноз є пороком розвитку черепа. Лікар розрізняє різні форми. На другому році життя череп починає окостеніти. Краніальні шви, які ще не були окостеніли, швидко адаптуються до процесів росту мозку. Осифікація закінчується на шостому - восьмому році життя. Якщо окостеніння починається занадто рано або закінчується занадто швидко, то приводять краніостенози.

І те, і інше Кіль черепа і Короткий череп, а також Поздовжній череп і Баштовий череп є краніостенозами.

• Кільський череп також називають Тригоноцефалія відомий.

• Короткий череп технічно називається Брахіцефалія призначений.

• Череп вежі стає медичним Туріцефалій називається.

• Медицина іноді також називає поздовжній череп як Скафоцефалія або доліхоцефалія.

У Середній Азії, а пізніше в Центральній Європі люди штучно деформували черепи у першому столітті, щоб утворити вежний череп.

причини

У киловому черепі лобовий шов черепа передчасно окостеніє. Короткий або баштовий череп, з іншого боку, обумовлений ранньою осифікацією коронарного шва з обох сторін. Сагітальний шов, який занадто рано окостеніли, відповідає за поздовжній череп, а ліки характеризує передчасне окостеніння всіх черепних швів як мікроцефалію. Ці порушення окостеніння можуть виникати на тлі таких синдромів, як хвороба Крузона або хвороба Аперта.

Порушення кісткового обміну також можуть бути пов’язані з явищем. Деякі пацієнти з краніостенозом мають додаткові вади розвитку в інших скелетних областях. В інших краніоз - цілком ізольоване явище. Для деяких деформацій черепа актуальне розташування немовляти. Якщо немовля завжди розміщене на одній стороні, наприклад, це також може деформувати череп. Однак краніостенози не пов’язані з цим явищем. У вужчому розумінні лише такі природні деформації, незалежні від зовнішніх впливів, називаються такими.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми краніостенозу залежать від форми деформації. У випадку з черепом вежі, наприклад, голова досягає значної довжини. У випадку з киловим черепом голова набуває форми трикутника. Короткий череп бігає вгору, а поздовжній череп майже не росте в ширину, але у висоту. Ці чотири форми краніостенозу зумовлені передчасним окостенінням одного шва черепа.

Голова вже не може розширюватися в напрямку цього черепного шва і компенсує цю нестачу місця за рахунок розширення в одному з до цих пір неосекречених напрямків. При мікроцефалії всі черепні шви передчасно окостеніють і череп залишається невеликим у всіх напрямках.

Ця форма краніостенозу часто пов’язана з пошкодженням головного мозку, яке зазвичай не може повноцінно зростати через мінімально доступний простір. Частим супроводжуючим симптомом цієї форми є підвищений тиск у зазвичай недостатньо розвиненому мозку пацієнта. Що стосується черепа вежі, з іншого боку, поганий зір є найпоширенішими супутніми симптомами.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагностика краніостенозу зазвичай включає обстеження так званого індексу черепа. Зображення черепа допоможе оцінити місце розташування. Рентгенологічні процедури можуть за певних обставин зробити види мальформації видимими. Зважаючи на їх тривимірність, КТ-зображення, як правило, краще підходять для отримання точної картини ситуації та при необхідності планування терапевтичних заходів.

Неврологічні дослідження можуть бути використані для оцінки того, чи і в якій мірі краніостеноз вже погіршує функції мозку. Офтальмологічні обстеження часто призначаються з однаковою метою. Перебіг захворювання сильно залежить від форми краніостенозу. Наприклад, прогноз мікроцефалії є менш сприятливим, ніж окостеніння одного шва.

Ускладнення

У більшості випадків краніостеноз можна лікувати і обмежувати відносно добре, щоб не було подальших ускладнень після лікування цього захворювання. Постраждалі страждають різними вадами розвитку черепа. Це призводить до окостеніння і, крім того, до різних деформацій на черепній шапці. Голова не може більше розширюватися, що призводить до порушень у зростанні та розвитку дітей.

Так само мозок не може розвиватися далі через краніостеноз, так що без лікування будуть значні психічні обмеження та відсталість. Пацієнти також страждають від дуже незручного відчуття тиску в голові, а також від головного болю. Не рідкість краніостеноз має негативний вплив на очі, так що постраждалі страждають від поганого зору.

У більшості випадків лікування краніостенозу відбувається відразу після народження. Особливих ускладнень немає. Чим раніше буде здійснено виправлення, тим нижча ймовірність можливих наслідків пошкодження або ускладнень. Без лікування мозок постачається мало кисню і може незворотно пошкодитися в процесі. Якщо лікування пройшло успішно, скорочення тривалості життя постраждалої людини не відбувається.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо помічені типові симптоми краніостенозу, рекомендується лікар. Зовнішні ознаки, такі як короткий або поздовжній череп, потребують медичного уточнення, щоб можна було швидко розпочати подальші заходи. Слід також вивчити супутні симптоми, такі як поганий зір, головний біль або неврологічні порушення. Якщо виникають серйозні симптоми або ускладнення, краще негайно звернутися до лікаря, який зможе поставити діагноз або виключити стан. Люди, які страждають порушенням метаболізму кісток, особливо сприйнятливі до розвитку краніостенозу і повинні звернутися до свого сімейного лікаря з цими симптомами.

Це ж стосується людей із хворобою Крузона або хворобою Аперта. Батьки, які помічають порушення росту або окостеніння в області черепа у своєї дитини, повинні проконсультуватися з педіатром. У більшості випадків краніостеноз діагностується одразу після народження, але періодично симптоми бувають настільки м'якими, що на прояв потрібні місяці чи роки. Краніостеноз завжди вимагає медичного обстеження та лікування.

Лікування та терапія

Краніостеноз можна лікувати тільки хірургічним шляхом. Під час цієї процедури уражена область черепа переробляється. КТ разом з планом моделювання вказує хід операції. На всі реконструкції голови лікар відкриває кістковий череп. Коригуюча дія, яку він вживає після цього, залежить від типу деформації. Щоб виправити брахіцефалу, він зношується з даху черепа, наприклад, через краніектомію.

Зазвичай він використовує пластикові пластини та пластикові гвинти, щоб переробити відкриті ділянки черепа. Ці матеріали підтримують череп постійно у формі і надалі не потребують заміни. Отже, подальші операції зазвичай не потрібні. Як правило, так звана краніотомія працює настільки добре, що постраждала людина більше не буде уважно ставитися до свого майбутнього життя через свої деформації. Однак лікарі рекомендують коригувати форму черепа на ранній стадії, оскільки це може запобігти пошкодженню мозку.

Ідеальний вік для корекції - вік від семи до дванадцяти місяців. Краніотомії абсолютно необхідні, особливо якщо внутрішньочерепний тиск підвищується до тривожних рівнів через деформацію. Відкриття кісткового черепа регулює внутрішньочерепний тиск і захищає пацієнта від постійних пошкоджень мозку. Підвищений внутрішньочерепний тиск погіршує постачання кисню і, в гіршому випадку, може призвести до загибелі тканин мозку.

Прогноз та прогноз

Прогноз при краніостенозі сприятливий у більшості пацієнтів. Розлад окостеніння можна вже досить лікувати в перші роки життя при користуванні медичною допомогою. Без лікування нерегулярність залишається протягом усього життя і може призвести до порушень або вторинних розладів. Деформація черепної кришки потім стає незворотним розладом. Тому медична допомога є важливою для хорошого прогнозу.

Якщо обраний метод лікування протікає без подальших ускладнень, пацієнт може бути виписаний як відновлений після закінчення терапії. Зазвичай рекомендується подальший огляд, щоб невідповідності в майбутньому процесі розвитку та росту пацієнта були помічені якнайшвидше.

В особливо важких випадках вади розвитку черепа не можуть бути повністю виправлені, незважаючи на всі зусилля. У цих випадках деформацію черепної черепиці лікують якнайкраще. Тим не менш, порушення зору або такі симптоми, як головний біль, можуть виникати протягом усього життя. У цих пацієнтів прогноз відповідно гірший. Крім того, значно підвищується ризик емоційних та психологічних порушень для постраждалих. Слід враховувати, що такі ускладнення, як рубці або ураження на внутрішній частині голови, можуть виникнути під час проведених операцій. У більшості випадків вони повинні розглядатися як порушення протягом усього життя і тому призводять до несприятливого перебігу захворювання.

профілактика

Деякі деформації черепа можна запобігти, не завжди розміщуючи дитину в одному положенні. Однак ці профілактичні заходи не стосуються краніозу. Етіологія її ще не була достатньо роз'яснена, щоб можна було розробити стратегії уникнення цього явища.

Догляд за ними

У разі краніозу зазвичай немає спеціальних заходів для подальшого спостереження для постраждалих. У разі цього захворювання дуже важливим є швидке і, перш за все, раннє виявлення захворювання, щоб не виникало подальших ускладнень. Тому особа повинна звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах. Самолікування не може відбутися.

При краніозі постраждалі залежать від хірургічних втручань, які можуть назавжди полегшити симптоми. Однак ці втручання дуже сильно залежать від вираженості симптомів та деформації, так що загальний прогноз зазвичай неможливий. Крім того, через хворобу деякі з постраждалих залежать від допомоги та підтримки власної родини та друзів у своєму житті.

Люблячі розмови також можуть знадобитися, оскільки це може запобігти депресивним настроям. Краніостеноз також може скоротити тривалість життя постраждалої людини, хоча загалом про це не можна робити жодних загальних тверджень.

Ви можете зробити це самостійно

Якщо у новонародженого діагностовано краніоз, до операції зазвичай готують негайно. Після цієї процедури слід подбати про те, щоб дитина не торкалася швів і навіть не відкривала їх. Батьки повинні стежити за дитиною і забезпечити швидкий доступ лікаря, якщо з’являться якісь незвичайні симптоми. Крім того, дитині доводиться легко її спати і багато спати.

Оскільки хірургічна процедура завжди чинить велике навантаження на дитячий організм, можливо, також доведеться застосовувати ліки. Тут теж батьків просять звернути увагу на будь-які побічні ефекти та взаємодії та негайно повідомити про це відповідальному лікарю. Крім того, необхідно дотримуватися суворих гігієнічних заходів, щоб рана не заразилася і не залишилася рубців.

Після загоєння рани лікар повинен зробити ще одне комплексне обстеження. Більшу частину часу немає тривалих наслідків, але в окремих випадках можливі подальші деформації, які зазвичай стають очевидними лише під час росту. Ось чому уражену дитину необхідно регулярно обстежувати протягом перших 15 - 20 років життя та при необхідності повторно оперувати.