Іхтіоз вульгарний

В Іхтіоз вульгарний це шкірний розлад, який проявляється розладами коріння. Іхтіоз вульгаріс - спадкове захворювання, яке пов’язане з такими симптомами, як суха та луската шкіра. Іхтіоз вульгаріс є або аутосомним домінантним, або спадковим спадковим спадковим спадком.

Що таке іхтіоз вульгарний?

Сухість шкіри є наслідком дефіциту білка філаггріну. Хоча рецесивний варіант ххтіозу вульгарісу, пов'язаний з x, зазвичай зустрічається лише у чоловіків, аутосомно-домінантна форма виявляється однаковою мірою як у чоловіків, так і у жінок.
© Медичні медіа Alila - stock.adobe.com

В принципі, лікарі розрізняють дві форми Іхтіоз вульгарний відповідно до відповідної структури спадкування. Автосомно-домінантний вираз - це форма іхтіозу вульгарного, що зустрічається з найбільшою частотою. На пацієнтів впливають генетичні мутації на розташування генів 1q21.

Відповідна область гена відповідає за кодування білка філаггріну, який відіграє важливу роль у формуванні структур у шкірі. Х-пов'язана рецесивно успадкована форма іхтіозу вульгарного трапляється дещо рідше.Ichtyosis vulgaris в розмовній мові також називається так Хвороба масштабу риб відомий.

Термін позначає типовий зовнішній вигляд шкіри на тлі ichtyosis vulgaris. У Німеччині, за підрахунками, більше 100 000 людей страждають від іхтіозу вульгарі. Хвороба проявляється особливо в зимовий сезон через холодні температури.

Для багатьох уражених іхтіоз вульгаріс представляє значну психологічну неприємність, оскільки хворі сприймають зовнішній вигляд шкіри як неестетичний. Іхтіоз вульгарний особливо проявляється в області ніг і рук і на тулубі. Посилюється луската структура шкіри, особливо взимку.

Крім того, іхтіоз вульгарний робить шкіру дуже сухою та схильною до шорсткості та тріщин. Приблизно чверть постраждалих також страждають одночасно нейродермітом. У цих людей зазвичай іхтіоз вульгарний асоціюється із сверблячкою.

причини

Іхтіоз вульгарний виникає внаслідок генетичних мутацій. Хоча аутосомно-домінантна експресія іхтіозу vulgaris розвивається через мутації генів на локусі 1q21, рецесивна спадкова форма, пов'язана з X, є результатом мутацій на Х-хромосомі та розташування генів 22.32. Ця область відповідає за кодування ферменту під назвою стероїдна сульфатаза.

Дефект призводить до помилок у виробництві ферменту, так що процеси побудови шкіри порушуються. В основному ця форма іхтіозу вульгарного проявляється лише у пацієнтів чоловічої статі. Оскільки у чоловіків є лише одна Х-хромосома, тоді як у жінок дві і, таким чином, функціонують лише як генетичний переносник вульгарного іхтіозу, не проявляючи при цьому самих симптомів.

Контакт з водою або вологим повітрям зазвичай посилює симптоми іхтіозу вульгарі. Також слід уникати подразників шкіри, які страждають, оскільки вони погіршують симптоми.

Симптоми, недуги та ознаки

Перший прояв іхтіозу вульгарного зазвичай відбувається у пацієнтів ще в ранньому віці. Симптоми іхтіозу вульгарного зростають постійно до стадії пубертального росту, до остаточного застою та подальшого регресу. Іхтіоз вульгарний характеризується дуже сухою шкірою з сильно вираженим лінійним малюнком окремих клітин шкіри.

Сухість шкіри є наслідком дефіциту білка філаггріну. Хоча рецесивний варіант ххтіозу вульгарісу, пов'язаний з x, зазвичай зустрічається лише у чоловіків, аутосомно-домінантна форма виявляється однаковою мірою як у чоловіків, так і у жінок. За нормальних обставин шкіра постійно втрачає пластівці.

Однак при ichtyosis vulgaris лусочки тривалий час прикріплюються до шкіри, оскільки погіршуються процеси руйнування. Завдяки зниженій активності шкірних залоз шкіра виглядає матовою і без блиску. В принципі, ступінь тяжкості іхтіозу вульгарного варіюється в різних випадках. Легкі прогресивні форми іноді залишаються абсолютно непоміченими. Іхтіоз вульгарний зазвичай регресує поступово у дорослих пацієнтів.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз іхтіоз вульгарний ставиться дерматологом на основі типових ознак та методів клінічного обстеження. Анамнез встановлює попередній перебіг іхтіозу вульгарного та подібні випадки в сім'ї. Під час візуального огляду лікар реєструє характерний зовнішній вигляд шкіри з характерним малюнком масштабу.

Для підтвердження діагнозу іхтіоз вульгарний використовується молекулярно-генетичне обстеження пацієнта. Таким чином лікар визначає генетичні дефекти за відповідними генами, так що змішування з іншими шкірними захворюваннями майже неможливо. Гістологічні дослідження шкірних ділянок, уражених іхтіозом вульгарі, додатково підтримують діагноз.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Візит до лікаря доцільний, як тільки з’являються шкірні відхилення або зміни кольору обличчя. Оскільки іхтіоз вульгарний - це вроджене порушення, то особливості шкіри акушер часто помічає відразу після народження або пізніше педіатром. У багатьох випадках батькам не доведеться самостійно вживати заходів з цим захворюванням, оскільки діагноз можна поставити дуже рано. У разі особливо сухої шкіри та лущення шкірних шарів спостереження слід обговорити з лікарем. Якщо колір обличчя показує візерунок ліній або певний відтінок, це може бути свідченням порушення.

Огляд шкіри та аналіз крові дають інформацію про наявність спадкового захворювання. Якщо зміни шкіри збільшуються в розмірах або інтенсивності, слід звернутися до лікаря. Якщо емоційні проблеми виникають через порушення зору, також варто звернутися до лікаря. Зоровий недолік може спричинити емоційний розлад. Тому слід вчасно звертатися до лікаря, щоб не розвивалися психічні захворювання. Якщо зміни шкіри призводять до болю, загального нездужання або обмеженої рухливості, необхідне відвідування лікаря. Лікар необхідний у разі порушення чутливості, порушення чутливості або оніміння шкіри.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Причини іхтіозу вульгарісу не піддаються лікуванню, тому основна увага приділяється полегшенню симптомів. Зазвичай пацієнти отримують спеціальні креми, які змащують шкіру та підтримують лущення. Наприклад, важлива роль відіграє запас молочної кислоти, яка підтримує природний захисний кислотний мантій шкіри. УФ-терапія та соляні ванни також допомагають, якщо їх регулярно застосовувати.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки проти почервоніння та екземи

Прогноз та прогноз

Іхтіоз вульгарний зазвичай проходить затяжним перебігом. Наскільки важке захворювання залежить від його форми та коли розпочато лікування. У важких випадках хвора дитина помирає незабаром після народження або в перші кілька тижнів життя.

Симптоми зазвичай розвиваються протягом перших кількох місяців життя і значно знижують якість життя та самопочуття дитини. Рання терапія може зменшити симптоми і дискомфорт шкіри настільки, що постраждалі можуть вести відносно нормальне життя. Тим не менш, хворих необхідно завжди лікувати медикаментозними препаратами, що означає подальше тягар.

Слабо виражений іхтіоз вульгарний все-таки обіцяє позитивний прогноз. Близьке медичне лікування може зменшити страждання настільки, що постраждалі можуть жити без симптомів. Причину шкірного захворювання не піддається лікуванню. Тому завжди існує ризик повторного наче подолання іхтіозу вульгарного.

Захворювання не скорочує тривалість життя до тих пір, поки дитина переживе перші кілька тижнів життя без постійних ушкоджень. Однак внаслідок зовнішніх змін можуть розвиватися комплекси неповноцінності та інші психічні скарги.

профілактика

Причинно-наслідкова профілактика іхтіозу vulgaris неможлива. Пацієнти уникають частого контакту шкіри з водою та подразнюють шкіру речовинами. Ці заходи особливо важливі при виборі кар'єри та допомагають уникнути зайвого загострення симптомів іхтіозу вульгарі. Регулярні медичні огляди та індивідуально підібране лікування іхтіозу вульгарних зазвичай показують хороші результати.

Догляд за ними

У більшості випадків постраждалі від іхтіозу вульгарі не мають жодних спеціальних заходів подальшого спостереження. Цю хворобу лікар повинен діагностувати дуже рано, щоб не допустити подальшого погіршення симптомів. Як правило, воно не може вилікувати самостійно, так що постраждалі, безумовно, залежать від відвідування лікаря.

При іхтіоз вульгаріс доцільний інтенсивний догляд за шкірою. Шкіру слід обробляти різними кремами та мазями якомога частіше, щоб полегшити симптоми. Також слід дотримуватися високого рівня гігієни, щоб симптоми могли бути полегшеними. Деякі люди залежать від різних ліків через іхтіоз вульгарний.

Завжди важливо стежити за тим, щоб дозування була правильною і що вона приймалася регулярно. Якщо щось незрозуміло або у вас виникли питання, спочатку слід звернутися до лікаря. Крім того, при Ichtyosis vulgaris дуже важлива підтримка та допомога з боку власної родини чи друзів, оскільки це також може запобігти психологічним розладам чи депресії.

Ви можете зробити це самостійно

Іхтіоз вульгарний повинен бути уточнений і лікуватися лікарем. Окрім медикаментозної терапії, уражена людина може вжити деяких заходів для полегшення симптомів та запобігання подальшому прогресуванню шкірного захворювання.

Найважливіший захід - щоденний догляд за шкірою. У разі захворювання шкіру необхідно купати двічі на день, ретельно протирати і обробляти відповідним засобом для догляду. Наприклад, підійдуть креми, що містять сечовину, але також натуральні креми з меліси або ромашки. Поки шкіра не запалюється, можна також застосовувати препарати з кислотою вітаміну А. Альбум арсенікуму, Rusus токсикодендрон та інші гомеопатичні засоби підтримують лікування іхтіозу вульгарі. Сімейний лікар завжди повинен вирішити, які засоби можна використовувати.

Регулярні огляди є обов’язковими при іхтіозі вульгарі. Крім місцевої терапії зазвичай корисне також психологічне лікування. У розмові з терапевтом зацікавлена ​​особа вчиться приймати шкірні зміни та долати свої соціальні страхи. Відвідування групи самодопомоги підтримує психологічну підтримку та надає людині, яка постраждала, обмінюватися ідеями з іншими хворими на іхтіоз.