Гепатобластома

Як Гепатобластома - рідкісна злоякісна (злоякісна) ембріональна пухлина на печінці, яка вражає переважно немовлят та дітей молодшого віку. Якщо пухлина діагностується досить рано, перш ніж вона метастазує, хірургічне видалення пухлини пропонує хороші шанси на виживання.

Що таке гепатобластома?

Гепатобластома - це ембріональна пухлина на печінці, тобто виникає на клітинах печінки, які ще не повністю диференційовані. В основному він вражає немовлят та дітей раннього віку з максимальною частотою у віці від 6 місяців до 3 років.

У дітей старше 15 років гепатобластома розвиватиметься лише у виняткових випадках. На початку болю майже немає, так що пухлина - тим більше, що вона виникає рідко - зазвичай помічається лише під час звичайних обстежень. Гепатобластома, як правило, пальпується, а в деяких випадках може бути помітна порушення функції печінки через пожовтіння шкіри.

Ембріональна пухлина підлягає різним фізіологічним умовам і вимагає різних методів терапії, ніж пухлина печінки на повністю диференційованих клітинах печінки (гепатоцелюлярна карцинома), і тому її необхідно диференціювати від цього.

причини

Гепатобластома причинно пов'язана з різними генетичними дефектами, які також впливають на рідкісний синдром Беквіта-Відемана (односторонній, асиметричний гігантський ріст) або інші напівсторонні проблеми росту.

Гепатобластоми також пов'язані з сімейним, аутосомно-домінантним спадковим аденоматозним поліпозом (розвиток великої кількості поліпів у товстій кишці) та з надзвичайно передчасними пологами. Японські дослідження показали значну статистичну кореляцію між захворюваністю на гепатобластому та вагою при народженні менше 1000 г при недоношених.

Наскільки це випадковий чи причинний зв’язок, ще не було остаточно прояснено. Існує також (поки що) невлаштований зв'язок із синдромом Лі-Фраумені, який викликається мутацією гена супресору пухлини в зародковій лінії і може призвести до появи декількох пухлин у ранньому віці.

Симптоми, недуги та ознаки

Спочатку гепатобластома часто не помітна симптоматично. Іноді спостерігається лише безболісне набряк живота у дитини. Захворювання зазвичай починається до кінця другого року життя. У рідкісних випадках можливий початок захворювання пізніше або раніше.

Хлопчики частіше уражаються, ніж дівчатка. Після більш тривалого періоду без симптомів уражені діти страждають від нудоти, блювоти та втрати ваги. До цього в рідкісних випадках можуть виникати болі в животі і жовтяниця, якщо пухлина призводить до закупорки жовчних шляхів на ранній стадії.

В цілому для захворювання характерна зростаюча загальна слабкість. Затримки розвитку трапляються, але вони помітні лише після тривалого періоду хвороби. У хлопчиків він може настати до раннього статевого дозрівання (pubertas praecox). Подальші симптоми проявляються лише тоді, коли утворюються метастази. Вони залежать від того, в які органи уражені метастази.

Найчастіше уражаються легені. Це часто призводить до утруднення дихання, кашлю і іноді плювання крові. У рідкісних випадках трапляються метастази в кістки, кістковий мозок, мозок. Це призводить до болю в кістках, частих переломів кісток, серйозних обмежень у русі, судом, схильності до кровотеч, анемії та загальної втоми. При своєчасному лікуванні та повному видаленні пухлини є хороші шанси на повне вилікування.

Діагностика та перебіг

Якщо вперше підозрюють гепатобластому, існує кілька методів діагностики, які можуть доповнювати один одного. Перш за все, рекомендується неспецифічний лабораторний тест, в якому, крім тромбоцитів та феритину, визначаються концентрація ЛДГ (лактатдегідрогеназа) та значення печінкового ферменту.

Підвищена концентрація ЛПГ свідчить про ураження клітин або органів в організмі. Спеціальний лабораторний тест повинен надати інформацію про те, чи значно підвищений альфа-фетопротеїн (маркер пухлини) AFP, оскільки це значення збільшується в 80% - 90% випадків і, навпаки, гепатобластома безумовно присутня з відповідними значеннями AFP.

Для подальшого уточнення доступні діагностичні методи візуалізації, такі як УЗД живота, рентген грудної клітки, КТ грудної клітки або КТ верхньої частини живота, кожна з контрастними речовинами. Для підтвердження позитивного діагнозу слід також проводити гістопатологічні дослідження. Перебіг захворювання, якщо його не лікувати, призводить до печінкової недостатності та утворення метастазів, переважно в легенях, так що прогнозується летальний перебіг.

Ускладнення

Оскільки гепатобластома є пухлиною, вона має звичні симптоми і ускладнення раку. У гіршому випадку це може призвести до смерті пацієнта, якщо пухлина пошириться на інші ділянки тіла і завдає там шкоди. Якщо гепатобластома діагностується і видаляється рано, тривалість життя зазвичай не скорочується.

Гепатобластома в першу чергу призводить до сильних болів у животі та жовтяниці. Шлунок набрякає і здається роздутим. Постраждалі також страждають від блювоти та нудоти. Не рідкість симптоми також призводять до зниження ваги та дефіциту симптомів. Симптоми часто призводять до психологічних настроїв та дратівливості у пацієнта.

Якщо гепатобластому не лікувати, метастази зазвичай розвиваються в легенях і печінці, внаслідок чого обидва органи стають збоєм. Це призводить до смерті пацієнта. При ранньому діагнозі пухлину можна видалити. Подальший перебіг захворювання залежить від регіону та ступеня ступеня пухлини. У деяких випадках трансплантація необхідна, якщо внутрішні органи були пошкоджені.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Батьки, які помічають у дитини ознаки жовтяниці, повинні звернутися до педіатра. Якщо симптоми зберігаються більше двох-трьох днів, підозра на серйозне захворювання. Спеціаліст повинен уточнити симптоми і, якщо необхідно, розпочати лікування.

Діагностована гепатобластома є серйозною хворобою. Батьки повинні регулярно звертатися до відповідального лікаря та інформувати лікаря про незвичайні симптоми. Якщо є підозра на метастази, лікар проведе комплексне ультразвукове сканування та направить батьків до фахівця для подальшого лікування.

Пухлина може спочатку поширюватися, не помічаючи, але іноді викликає симптоми. Наприклад, якщо дитина відчуває сильний біль, особливо дратівливий або утруднене дихання, вказується негайне відвідування лікаря.

Нудоту, блювоту або плювати кров також слід уточнити, оскільки ці симптоми свідчать про те, що пухлина метастазувала в легені. Гепатобластому зазвичай потрібно видалити хірургічним шляхом або хіміотерапією або променевою терапією. Після закінчення лікування батьки повинні продовжувати стежити за відхиленнями і регулярно оглядати дитину у лікаря.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Метою кожної терапії є повне видалення пухлини та спостереження за подальшим післяопераційним перебігом захворювання в спочатку вузькі інтервали часу в 6 тижнів. Якщо гепатобластома класифікується як непридатна, може знадобитися попередня хіміотерапія, що містить цисплатин.

Променева терапія майже не впливає на цю хворобу, тому не можна говорити. Після закінчення хіміотерапії пухлину видаляють хірургічним шляхом, що можливо лише в тому випадку, якщо вона обмежена певними ділянками печінки. Якщо після першої хіміотерапії гепатобластома не (ще) функціонує, можлива подальша хіміотерапія, щоб скористатися ще одним шансом повернути пухлину в працездатний стан.

Під час тотальної резекції пухлини слід подбати про те, щоб не залишилося залишкової тканини, яка може швидко перерости в рецидив. У післяопераційному періоді існує ще одна хіміотерапія, яка повинна містити комбінацію цитостатиків, якщо це можливо, оскільки гепатобластоми можуть розвивати стійкість до цисплатину як єдиного діючої речовини.

Що стосується дітей з неоперабельними пухлинами, які також не реагують на передопераційну хіміотерапію, альтернативою є закриття судин з подачею та вивільненням, які постачають пухлини, щоб максимально перервати постачання пухлин.

В іншому випадку останній варіант лікування - трансплантація печінки. У подальшому догляді після тотальної резекції пухлини вирішальне значення має розвиток маркера пухлини AFP. Подальше збільшення вказує на розвиток нової пухлини за один-два місяці до рецидиву, який можна діагностувати методами візуалізації.

Прогноз та прогноз

Прогноз при гепатобластомі залежить від лікування. Вона хороша з терапією. Без лікування хвороба завжди призводить до смерті. Це рак печінки, який має чотири стадії. В ході захворювання метастази часто розвиваються в легенях. Мозок, кістки та кістковий мозок уражаються рідше.

Якщо терапія не розпочинається до появи перших метастазів, спроби можна зробити лише для збільшення тривалості життя дітей та підтримки або відновлення якості життя. Чи вдається досягти повного або хоча б тривалого лікування за цих обставин, залежить від конкретного випадку. Як правило, повне загоєння неможливо більше, коли виникають метастази.

Тим не менш, шанси на одужання від гепатобластоми дуже хороші, якщо пухлина буде повністю видалена до розвитку метастазів. Жодні залишки не повинні залишатися в організмі. Однак це можна зробити дуже добре, провівши цитостатичну терапію перед операцією.

При такій терапії, при якій певні цитостатики застосовуються до гепатичної артерії, впевненість у тому, що первинну пухлину можна локалізувати та резекувати без залишків, зростає. Це збільшує п’ятирічний шанс вижити при гепатобластомі до приблизно 80 відсотків. Тож восьмеро з десяти дітей можна повністю вилікувати з повною резекцією пухлини.

профілактика

Розумна профілактика уникнення гепатобластоми неможлива, оскільки розвиток захворювання дуже ймовірно на основі спадкових генетичних дефектів або генетичних аномалій. Тому важлива сімейна історія. Якщо в сім’ї відомі конкретні випадки хвороби, доцільно уважно стежити за дитиною і, якщо необхідно, регулярно перевіряти маркер пухлини АФП як профілактичний засіб.

Догляд за ними

У більшості випадків гепатобластоми існує дуже мало варіантів подальшого спостереження для постраждалих. У гіршому випадку хвороба може призвести до смерті постраждалої людини, якщо її визнають пізно. Тому раннє виявлення та подальше лікування є основним напрямком цього захворювання. При перших ознаках та симптомах слід звернутися до лікаря, щоб не було подальших ускладнень.

Пухлина зазвичай видаляється хірургічним шляхом. Після такої операції зацікавлена ​​особа обов'язково повинна відпочивати і піклуватися про своє тіло. Тут слід утриматися від напруги або інших стресових чи фізичних навантажень, щоб не зайве навантажувати організм.

Часто пацієнти також залежать від підтримки та допомоги власних сімей, що може полегшити психологічні настрої чи депресію. Навіть після видалення гепатобластоми часто необхідні регулярні огляди внутрішніх органів лікарем. Прийом ліків часто корисний, при цьому важливо забезпечити правильне дозування при регулярному застосуванні.

Ви можете зробити це самостійно

Гептобластому зазвичай лікують хіміотерапією або променевою терапією. Постраждалі можуть підтримати лікування за допомогою різних заходів.

До початку терапії постраждалі встигають зібрати інформацію та знайти спосіб боротьби із захворюванням. В основному, організм і розум повинні бути готові до лікування. Хворі на гептобластому повинні достатньо займатися фізичними вправами, приймати достатню кількість поживних речовин і пити багато безпосередньо перед хіміотерапією.

Багато побічних ефектів можна полегшити за допомогою додаткової медицини, такі як гіркі речовини проти втрати апетиту та гомеопатичний препарат Nux vomica проти нудоти та блювоти.

Існує також багато способів підтримати одужання під час терапії. Наприклад, рекомендуються види помірної витривалості - в кращому випадку регулярно і на відкритому повітрі - оскільки фізичні вправи сприяють постачанню кисню та покращують клітинне середовище. Здорова і збалансована дієта також може полегшити виснажливі наслідки хіміотерапії та допомогти організму боротися з гептобластомою.

Меню має насамперед містити продукти, багаті мікроелементами та вітамінами. За консультацією з лікарем може бути проведено також цілеспрямоване очищення з метою дезактивації організму та видалення живильного середовища з ракових клітин.