Демієлінізація

Демієлінізація відноситься до втрати або пошкодження мієліну в нервовій системі. Мієлін відіграє важливу роль у передачі нейронних сигналів, оскільки електрично ізолює нервові волокна (аксони). З цієї причини демієлінізація без лікування призводить до різних тривалих порушень; проте прогнози різняться для різних основних причин.

Що таке демієлінізація?

Демієлінізація також відома як демієлінізація і може вражати як центральну, так і периферичну нервову системи. Мієлін - це біологічна мембрана, яка містить численні ліпіди. Різні клітини в організмі можуть виробляти мієлін, наприклад клітини Шванна або клітини периферичної та центральної нервової системи.

Назва мієлін походить від грецького слова для кісткового мозку або мозку ("myelòs"). Оскільки мієлін добре відбиває світло, він виглядає білим при мікроскопічному огляді. Звідси походить термін "біла речовина", який описує певний тип нейронної тканини: Ця тканина складається насамперед з нервових клітин, нервові волокна (аксони) оточені мієліном.

Мієлін має велике значення для правильної роботи нервової системи людини.

Функція та завдання

Будучи ізолюючим покривом, він оточує аксони нервових клітин і тим самим сприяє передачі електричних імпульсів. Електрична ізоляція збільшує швидкість передачі та підвищує надійність передачі сигналу. Таким чином, порушений нейронний зв’язок призводить до досить дифузних скарг. Прикладами є втома, рухові розлади, слабкість і порушення зору.

Демієлінізація - це патологічне пошкодження або втрата мієліну. Він виникає насамперед на тлі демієлінізуючого захворювання, такого як розсіяний склероз.

Ще однією можливою причиною демієлінізації є пряме порушення нервових клітин; Медицина говорить про первинне пошкодження нейронів при цій формі демієлінізації. У цих випадках дефекти клітинних клітин або аксонів призводять до руйнування мієліну. Однак ефекти на передачу сигналу в основному однакові для обох варіантів.

Крім того, майже у всіх формах демієлінізації медичні працівники припускають вплив індивідуального способу життя. Дієта, куріння та ожиріння - лише деякі фактори, які можуть грати роль у цьому контексті.

Залежно від просторового розподілу уражених нервових клітин, фахівці говорять про дифузну або вогнищеву демієлінізацію. При осередковій демієлінізації розмежовані нервові клітини знаходяться в безпосередній близькості один від одного і утворюють гарячі точки. Можливо також кілька таких печей. По мірі прогресування демієлінізуючих захворювань вогнища поступово розширюються, оскільки хвороба все більше пошкоджує нові нервові клітини. На відміну від вогнищевої демієлінізації, дифузний варіант не утворює жодних суміжних ділянок розмежованих нервових клітин: У цьому випадку пошкодження мієліну не відповідає відомій схемі.

Хвороби та недуги

Хвороби, пов'язані з демієлінізацією, можуть бути наслідком запальних та дегенеративних процесів. Дегенеративно-метаболічне демієлінізація мієлінової оболонки відбувається, наприклад, після пошкодження головного мозку, яке може проявлятися після інфекцій та (у більш рідкісних випадках) щеплень.

Однак у більшості випадків демієлінізуючі захворювання - це насамперед такі захворювання, як розсіяний склероз. Ця форма нервової дегенерації призводить до руйнування мієлінових оболонок, які електрично ізолюють аксони нервових клітин. Уражаються клітини центральної нервової системи, тобто головного та спинного мозку. Розсіяний склероз - прогресуюче, хронічне запальне захворювання, точне походження якого досі невідоме. Можливі причини включають запалення, порушення обміну речовин, інфекції, харчування, отруєння та різні дефектні функції в імунній системі. Розсіяний склероз прогресує спалахами, між якими хвороба може тимчасово стабілізуватися.

Ще одне демієлінізуюче захворювання - лейкоенцефаліт. Лейкоенцефаліт - це форма енцефаліту, яка вражає білу речовину мозку і поступово зменшує її. Крім поліоенцефаліту (запалення сірої речовини), лейкоенцефаліт є варіантом паненцефаліту.

Ще одне захворювання, що призводить до демієлінізації, - невромієліт оптика (НМО) або синдром Девіка. Демієлінізація при НМО відбувається у формі фокусного пункту. Повторне запалення зорового нерва і тривале запалення спинного мозку (мієліт) є найбільш критичними факторами ризику виникнення НМО. Порушення зору, слабкість, параліч та порушення функції сечового міхура можуть з'являтися як ознаки НМО, поряд з іншими симптомами. Постійні ушкодження, спричинені НМО, можливі, хоча лікування часто досягає хороших результатів і може запобігти тривалим порушенням.

Хоча запалення викликає демієлінізацію при розсіяному склерозі та лейкоенцефаліті, порушення метаболізму є причиною розпаду мієліну при лейкодистрофії. Різні основні захворювання обміну речовин можуть розглядатися як тригери, які, в свою чергу, зазвичай мають генетичні причини. Лейкодистрофія також призводить до досить дифузних симптомів.

Демієлінізуюча хвороба, яку можна помітити у новонароджених та дітей молодшого віку, - це хвороба Олександра. Мозок уражених дітей виявляє недостатню масу мієлінових оболонок на ранніх термінах. В результаті, крім звичайних рухових симптомів, спостерігаються також помітні затримки розвитку порівняно з дітьми того ж віку.

Але хвороба Олександра також може проявитись вперше в дорослому віці. Хвороба прогресує і невиліковна в будь-якому віці. Причиною хвороби Олександра є дуже рідкісна генетична аномалія.