Синдром Дежеріна-Спіллера

The Синдром Дежеріна-Спіллера - синдром стовбура мозку, що належить до синдромів довгастого мозку і характеризується чергуванням симптомів паралічу. Через артеріальну оклюзію пацієнти страждають паралічем язика, що пов’язано з геміплегією та сенсорними порушеннями з іншого боку тіла.

Що таке синдром Дежеріна-Спіллера?

Довгастий мозок відповідає подовженому мозковому мозку і, таким чином, найбільш каудальній частині мозку. Будова є однією із структур стовбура мозку і є важливою частиною центральної нервової системи. Повна відмова довгастого мозку зазвичай призводить до смерті.

Структура містить важливі рефлекторні центри та вегетативні функції, такі як функції дихання або функції кровообігу. Такі рефлекси, як чхання, блювота та рефлекс ковтання, також розташовані в довгастому мозку. Крім довгастого мозку, стовбур головного мозку включає середній мозок і міст. Часткові збої в структурі стовбура мозку відомі як синдроми стовбура мозку.

Синдроми стовбура мозку характеризуються змінними симптомами і, залежно від місця пошкодження, поділяються на чергуються синдроми, що чергуються, середній мозок і синдроми довгастого мозку, що чергуються.

Крім синдрому Джексона і синдрому Вернета, синдром Дежеріна-Спіллера відповідає синдром чергування довгастого мозку. З десяти класичних синдромів довгастого мозку, синдром Дежеріна-Спіллера - один з найбільш важких симптомів, поперемінний параліч якого вперше описали неврологи Спіллер та Дежерін на початку 20 століття.

причини

Як і всі синдроми стовбура мозку, синдром Дежеріна-Спіллера викликається ураженнями в області стовбура мозку. Точною локалізацією синдрому довгастого мозку є подовжений мозок. Різні умови та захворювання можуть спричинити травми частин мозку.

У випадку синдрому Дежеріна-Спіллера основною причиною окремих симптомів зазвичай є обструкція артерії. Артерії несуть багату киснем кров. В організмі людини кров відповідає транспортному середовищу, яке постачає тканинам не лише життєво необхідний кисень, а й поживні речовини та речовини-посланники. Церебральні артерії забезпечують мозок киснем і поживними речовинами.

Оклюзія цих артерій призводить до ішемії та дефіциту поживних речовин у мозку. Якщо подача поживних речовин і кисню перервана, клітини автоматично гинуть. Ця загибель клітин має серйозні наслідки, особливо в області мозку, і може спричинити серйозні порушення функціональності.

Симптоми артеріальної оклюзії синдрому Дежеріна-Спіллера здебільшого знаходяться в передній або хребетної спинномозкової артерії. З патофізіологічної точки зору спостерігається ураження довгастого мозку медіальної оболонки, недостатність гіпоглосії ядра ядра та ураження медіалісу lemniscus. Також може виникнути ураження базального пірамідного тракту.

Симптоми, недуги та ознаки

У пацієнтів із синдромом Дежеріна-Спіллера є комплекс з декількох симптомів. Синдром зазвичай характеризується чергуванням симптомів паралічу. Ліва половина мозку, як відомо, контролює праву половину тіла і навпаки.

Однак це не стосується області черепних нервів. Якщо черепно-мозкові нерви пошкоджені, збій помітний не на протилежній стороні фактичного ураження, а на тій же стороні. При синдромі Дежеріна-Спіллера параліч язика відбувається з тієї ж сторони пошкодження.

Протилежний бік тіла демонструє геміплегію. У більшості випадків на стороні геміплегії виникають більш-менш виражені порушення чутливості. Рухові збої язика зазвичай призводять до обмеження здатності висловлювати чи говорити.

Крім того, параліч язика може бути пов’язаний з порушеннями ковтання або іншими проблемами з їжею. Тяжкість дефіциту пацієнта залежить від тривалості артеріальної оклюзії, яка є причиною, а отже, і тривалості кисневої недостатності.

діагноз

Невролог діагностує синдром Дежеріна-Спіллера за допомогою клінічних симптомів та додаткової томографії мозку. На зображеннях зрізів видно ураження в області витягнутого мозку, які можуть бути більш-менш вираженими. З точки зору диференціальної діагностики, синдром необхідно диференціювати від споріднених синдромів довгастого мозку.

Крім того, такі симптоми, як пухлини та аутоімунні та бактеріальні запалення, повинні бути виключені через симптоми збою. Прогноз у пацієнтів із синдромом Дежеріна-Спіллера порівняно низький. Повна регенерація не відбувається у багатьох випадках.

Ускладнення

Через синдром Дежеріна-Спіллера у пацієнта виникають різні паралічі. У багатьох випадках язик в першу чергу уражається паралічем. Це призводить до мовних розладів та проблем із розумінням. Націлене спілкування пацієнта часто неможливо.

Інші кінцівки або частини тіла також можуть бути паралізовані, що може призвести до важких розладів чутливості та розладу сприйняття. Неможливо пацієнта вести звичайне повсякденне життя. Часто ця людина залежить від допомоги інших людей і страждає від депресії та інших психологічних скарг.

Не рідкість їх виключення із суспільства. Параліч язика також може спричинити утруднене ковтання, що також може призвести до недостатньої ваги. Звичайний прийом їжі та прийом рідини також неможливі. Синдром Дежеріна-Спіллера неможливо повністю лікувати.

З цієї причини симптоми обмежені, щоб пацієнт міг знову їсти та самовиражатися. Таке лікування зазвичай має форму терапії і не призводить до подальших скарг чи ускладнень. Однак у багатьох випадках неможливо повністю обмежити синдром Дежеріна-Спіллера, так що пацієнту доводиться жити з обмеженнями все своє життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки синдром Дежеріна-Спіллера не виліковується, в будь-якому випадку необхідно звернутися до лікаря. Як правило, синдром також не діагностується відразу після народження, тому діагноз повинен ставити лікар у будь-якому випадку. Потім лікаря слід побачити, якщо пацієнт час від часу страждає паралічем обличчя. Цей параліч не є постійним і може вражати, наприклад, язик або інші м’язи обличчя. Часто паралізується лише одна сторона обличчя.

Якщо цей параліч трапляється часто, в будь-якому випадку необхідно звернутися до лікаря. Утруднене ковтання також може вказувати на цей синдром. У важких випадках синдром також може призвести до втрати свідомості і слід викликати лікаря з невідкладної допомоги. Перший діагноз може поставити лікар загальної практики. Однак при лікуванні застосовуються різні методи терапії, які дозволяють зробити скарги кришками. Логопедія також дуже корисна в разі паралічу язика і може знову нормалізувати розвиток, особливо у дітей.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Причинно-наслідкова терапія недоступна для пацієнтів із синдромами довгастого мозку.Пацієнти з синдромом Дежеріна-Спіллера отримують суто симптоматичне підтримуюче лікування, яке не впливає на фактичну причину. Найважливішими лікувальними заходами є фізіотерапія та трудотерапія.

Нервова тканина в мозку вузькоспеціалізована. З цієї причини тканина центральної нервової системи має лише обмежену регенеративну здатність. Хоча пошкоджені ділянки мозку вже не можуть повноцінно функціонувати, пацієнти із симптомами ураження мозку можуть компенсувати свій дефіцит шляхом послідовного навчання в окремих випадках.

Ця компенсація досягається за рахунок передачі функцій від пошкоджених ділянок мозку до здорової мозкової тканини. Геміплегію уражених можна принаймні покращити за допомогою цілеспрямованої фізіотерапії, стимулюючи сусідні ділянки мозку переймати функції з пошкоджених ділянок мозку.

Якщо регенерація не є задовільною, пацієнти навчаються, як щодня боротися зі своїми симптомами рухової недостатності в трудовій терапії. Наприклад, в компанії трудотерапії вони знайомляться з такими посібниками, як ходунки, які полегшують їм повсякденне життя.

Оскільки пацієнти з синдромом Дежеріна-Спіллера також страждають від паралічу язика, вони також отримують логопедичні заняття на додаток до професійної та фізіотерапевтичної допомоги. Логопедія особливо важлива для відновлення здатності пацієнтів до самовираження та зменшення почуття безпорадності.

Прогноз та прогноз

При синдромі Дежеріна-Спіллера постраждалі страждають від значних обмежень у своєму житті, що значно знижують якість життя. Тому ви завжди залежні від лікування, оскільки це захворювання не виліковується, а симптоми зазвичай погіршуються.

Хворі страждають різними руховими та когнітивними дефіцитами і тому завжди залежать від допомоги інших людей у ​​повсякденному житті. Існують розлади чутливості, а також розлади мови. Крім того, труднощі з ковтанням можуть спричинити труднощі з прийомом їжі та рідин. Виразність симптомів синдрому Дежеріна-Спіллера сильно залежить від переривання подачі кисню, так що тут не можна робити загальних прогнозів.

Терапія зазвичай може лише полегшити симптоми синдрому Дежеріна-Спіллера, але не повністю вилікувати його. Тому немає позитивного перебігу захворювання. Якість життя постраждалої людини можна знову підвищити за допомогою різних фізіотерапевтичних вправ. Чи буде синдром Дежеріна-Спіллера негативно впливати на тривалість життя пацієнта, як правило, не можна передбачити.

профілактика

Синдром Дежеріна-Спіллера можна запобігти лише в тій мірі, в якій можна запобігти закупорку мозкових артерій. В умовах синдрому ті ж заходи профілактики застосовуються наскільки це можливо, як при інсультах, порушеннях кровообігу та серцево-судинних розладах.

Догляд за ними

При синдромі Дежеріна-Спіллера подальші заходи зазвичай дуже обмежені. Тут уражена людина в першу чергу залежить від швидкого діагнозу з подальшим лікуванням, щоб не виникнути подальших ускладнень. Це також запобігає подальшому загостренню симптомів. Чим раніше синдром Дежеріна-Спіллера буде розпізнаний і лікуваний, тим краще буде подальший перебіг цього захворювання.

Захворювання часто лікують за допомогою фізіотерапії. Багато вправ від такої терапії можна виконувати і у власному будинку, що може прискорити загоєння. Підтримка та любляча турбота про людину, яка постраждала від власної родини чи друзів, також позитивно впливає на перебіг захворювання.

Багато пацієнтів також залежать від цієї підтримки у повсякденному житті, хоча психологічна підтримка може бути необхідною. Однак не рідкість необхідна професійна психологічна допомога для запобігання депресії чи подальших психологічних розладів. В деяких випадках синдром Дежеріна-Спіллера також скорочує тривалість життя постраждалої людини, хоча загального перебігу захворювання не можна передбачити.

Ви можете зробити це самостійно

Синдром Дежеріна-Спіллера наразі не можна лікувати причинно. У кращому випадку пацієнти можуть вживати заходів самодопомоги, спрямованих на полегшення симптомів захворювання або краще справлятися з повсякденним життям.

Фізіотерапію майже завжди призначають хворим. Пацієнти повинні звернутися до лікаря-терапевта, який має попередній досвід захворювання або розлад з дуже схожими симптомами. План тренінгів повинен також містити елементи трудотерапії.

Одним із найважливіших заходів самодопомоги пацієнтів є послідовне виконання плану тренувань та регулярна практика. Фізіотерапевтичні заходи спрямовані на уповільнення розпаду м'язів на паралізованих ділянках тіла і, таким чином, на покращення рухових навичок або принаймні їх збереження настільки довго, наскільки це можливо. Сенсорна система також виграє від адекватної фізіотерапії.

Параліч язика зазвичай пов’язаний з утрудненням розмови та їжі. У цих випадках пацієнтам слід також проконсультуватися з логопедом. Здатність до артикуляції може бути значно покращена за допомогою цілеспрямованих мовленнєвих вправ.

Параліч язиків також, як правило, суттєво впливає на соціальну взаємодію. Зокрема, пацієнти, які ледь говорять і не можуть їсти в компанії, можуть швидко відчути себе ізольованими. Членство в групі самодопомоги може протидіяти цьому процесу. Багато з цих груп активно працюють в Інтернеті. У разі важких психічних захворювань слід звернутися до психолога.