Синдром Будда-Кіарі

Біля Синдром Будда-Кіарі (БКС) це оклюзія дренуючої великої печінкової вени. Якщо не лікувати, БКС надзвичайно болючий і призводить до печінкової недостатності. БКС зустрічається дуже рідко, і частіше спостерігається оклюзія декількох маленьких печінкових вен. Однак БКС суворо відрізняється від цієї знахідки.

Що таке синдром Будда-Кіарі?

Синдром Будда-Кіарі (БКС) - це повна закупорка великої печінкової вени. БКС може бути гострим або хронічним. При гострому БКС оклюзія виникає раптово і призводить до швидко погіршується стану пацієнта.

При хронічному перебігу кровообіг по великій печінковій вені постійно погіршується. Оклюзія вени призводить до скупчення крові в печінці. Це призводить до того, що печінка аномально «здувається», і як результат, печінка вже не може виконувати свої функції. Якщо БКС залишити без лікування, це призведе до печінкової недостатності.

причини

По суті є три можливі причини виникнення БКС. Найчастіше у великій вені спостерігається тромбоз - т. Е. Згусток крові, що в кінцевому підсумку призводить до оклюзії.

Крім того, причиною може бути пухлина печінки, яка - якщо вона несприятлива і досягла певного розміру - може закупорити вену.

Іноді трапляється так, що пухлина оточує вену ззовні і тим самим здавлює вену. Інша можлива причина виникнення БКС - це запалення печінки, наприклад, хронічний або гострий гепатит.

Симптоми, недуги та ознаки

У гіршому випадку синдром Будда-Кіарі може призвести до смерті відповідної людини. Зазвичай це відбувається, коли синдром не лікується. Постраждалі в основному страждають від дуже сильних болів у нижній частині живота. Виникає сильне відчуття тиску у верхній частині живота.

Як результат, якість життя постраждалої людини значно знижується та обмежується. Синдром Будда-Кіарі також призводить до розвитку асциту. Селезінка і печінка також збільшуються в міру прогресування захворювання, що може призвести до сильних болів. Якщо немає лікування, виникає нудота, діарея та блювота.

Затримка води в животі також може бути пов’язана з сильним болем.Подальша печінкова недостатність змушує постраждалу людину з часом померти від синдрому Будда-Кьярі. Сильний біль також може призвести до втрати свідомості або навіть до коми.

Не можна передбачити, чи постраждала людина знову прокинеться. Синдром Будда-Кіарі часто призводить до серйозних психологічних скарг у пацієнта або у родичів відповідної людини, так що вони залежать від психологічного лікування.

Діагностика та перебіг

Виходячи з типового перебігу БКС або наближеної печінкової недостатності, лікар може поставити відповідний діагноз швидко і точно. Він запитає пацієнта про можливі причини (наприклад, наявність запалення) і пальпує живіт. Якщо підозра на БКС підтвердиться, лікар виконає сонографію (ультразвукове дослідження) і - за необхідності - отримає більш детальну картину оклюзійних вогнищ за допомогою венографії печінки.

Гострий БКС дуже болючий. Майже одразу після закриття вени сильний біль виникає в області правої верхньої частини живота, часто супроводжується сильним відчуттям тиску в усьому животі. Блювота і сильна нудота - також побічні ефекти. Пізніше вода може затримуватися в животі (асцит).

Стан пацієнта з гострим БКС різко погіршується за короткий проміжок часу. Стан може призвести до коми і часто загрожує життю. Лікар говорить про хронічне порушення відтоку, коли відтік крові по печінковій вені постійно погіршується, але не повністю переривається або виникає постійно.

Наслідком хронічного БКС зазвичай є патологічно збільшена печінка, що призводить до цирозу печінки.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

У разі сильного болю в животі та інших ознак, які вказують на серйозне захворювання внутрішніх органів, необхідно негайно звернутися до лікаря. Синдром Будда-Кіарі швидко погіршується, тому своєчасне лікування є життєво важливим. Найпізніше, коли до типових симптомів додається затримка води в животі, необхідне відвідування лікаря. Якщо зацікавлена ​​особа потрапляє в кому, слід негайно попередити лікаря швидкої допомоги.

Сильна блювота і сильний біль також найкраще лікувати в екстрених службах. Особливо ризикують пацієнти з хронічним або гострим гепатитом або запаленням печінки. Люди, які страждають тромбозом або іншими захворюваннями кровоносних судин і вен або мають пухлину печінки, також повинні звернутися до лікаря при перших симптомах.

Подальші контакти - це спеціалісти з внутрішньої медицини або спеціаліст з венозних захворювань. Після встановлення діагнозу може знадобитися звернутися до спеціалізованої клініки, де проводиться трансплантація печінки. Через ризик рецидиву регулярно обстежуються у відповідального лікаря після лікування.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Для відновлення оптимального кровотоку через велику печінкову вену лікар спершу спробує усунути тромбоз за допомогою медикаментів (тромболізу), якщо є БКС.

Якщо цього не вдасться, можна розглянути можливість введення шунта. Простіше кажучи, шунт використовується для обходу оклюзійного вогнища за допомогою "диверсії". Існує також можливість зняття закриття за допомогою хірургічної техніки, спеціально підібраної до конкретної ситуації. Якщо БКС є хронічним, тобто якщо велика печінкова вена часто блокується, печінка постійно пошкоджується.

Щоб цього не допустити, лікар призначить препарат для запобігання згортання крові (наприклад, Маркумар). Якщо це також не працює, або якщо пацієнт довго страждає від побічних ефектів ліків, може бути показана трансплантація печінки.

Прогноз та прогноз

Синдром Будда-Кіарі потрібно лікувати в будь-якому випадку. Ця хвороба сама по собі не виліковується, і відповідна людина продовжить померти, якщо не буде розпочато лікування. Зазвичай пацієнт вмирає через печінкову недостатність.

Синдром також пов'язаний з дуже сильним болем, якщо немає лікування. Під час лікування в основному вводять ліки для полегшення симптомів. Однак якщо вони не мають жодного ефекту, пацієнти залежать від шунта для полегшення симптомів.

Якщо захворювання хронічне, печінка буде незворотно пошкоджена і пацієнт помре. Адже трансплантація печінки необхідна, щоб утримати уражену людину. Однак це також може призвести до серйозних побічних ефектів і різних ускладнень, так що загального перебігу захворювання не можна дати.

Однак у багатьох випадках прогноз синдрому Будда-Кьярі порівняно поганий, що означає, що тривалість життя знижується. Рання діагностика синдрому Будда-Кіарі завжди позитивно впливає на подальший перебіг захворювання.

профілактика

Попередження БКС можна лише в обмеженій мірі. Пацієнти, які схильні до розвитку БКС через попередню хворобу - наприклад, схильність до тромбозу, пухлини або гепатиту - повинні регулярно оглядатись.

Якщо є ризик розвитку хронічного БКС, можна розглянути профілактичне застосування антикоагулянта. Бажано також не піддавати зайве навантаження на печінку, наприклад, через надмірне вживання алкоголю або ліків.

Догляд за ними

Подальше догляд за синдромом Будда-Кіарі можливе лише у рідкісних випадках. Хвороба в першу чергу лікується за допомогою медикаментів, так що їх потрібно приймати регулярно. Можливі взаємодії з іншими ліками також слід перевірити і обговорити з лікарем.

Якщо медикаментозне лікування не приносить бажаного успіху, синдром Будда-Кіарі необхідно лікувати хірургічною процедурою. Однак у деяких випадках печінка ураженої людини вже настільки сильно пошкоджена, що пацієнт помре, якщо трансплантацію неможливо виконати.

Після пересадки печінку необхідно постійно контролювати, щоб уникнути ускладнень. Пацієнт повинен бути готовим до більш тривалого перебування в лікарні. Слід також сприяти загоєнню ран. Необхідно уникати зайвих фізичних навантажень чи занять спортом. Пацієнт повинен дотримуватися здорового способу життя зі здоровим харчуванням.

Вам слід повністю уникати алкоголю та нікотину. У більшості випадків тривалість життя пацієнта значно скорочується, незважаючи на лікування синдрому Будда-Кіарі. Навіть після успішного лікування пацієнт залежить від прийому ліків та регулярних медичних оглядів.

Ви можете зробити це самостійно

Людям з діагнозом синдром Будда-Кьярі в першу чергу потрібне широке медичне лікування. Медикаментозна терапія може бути підтримана різними заходами самодопомоги та використанням альтернативних засобів від натуропатії.

Перш за все, відповідна особа повинна дотримуватися суворої особистої гігієни. Оскільки шунти зазвичай встановлюються при синдромі Будда-Кьярі, підвищений ризик зараження. Регулярне вмивання стає тим важливішим, особливо на ураженій ділянці. Помірні заняття на свіжому повітрі та здорове харчування можуть додатково сприяти одужанню.

Якщо на ураженій ділянці з’являються ознаки запалення, необхідно негайно повідомити про це лікаря. Зазвичай лікар також рекомендує пацієнту відпочинок та постільний режим. Достатній відпочинок особливо важливий у перші тижні та місяці, оскільки хвороба може накласти сильне навантаження на тіло та розум.

Щоб уникнути емоційних скарг, під час фізичного лікування слід звернутися до терапевта. Пацієнтам, які відчувають депресію або мають незвичні перепади настрою внаслідок хвороби, краще рекомендувати звернутися до лікаря. Часто симптоми можуть бути полегшені зміною ліків, але в деяких випадках показано подальше лікування терапевта або психотерапевта.