Апластична анемія

До а апластична анемія це відбувається при порушенні функції кісткового мозку. Є дефіцит еритроцитів, лейкоцитів і клітин крові.

Що таке апластична анемія?

Симптоми апластичної анемії визначаються відсутністю еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів. Через брак еритроцитів уражені пацієнти відчувають втому.
© Генрі - stock.adobe.com

Апластична анемія виникає при дефіциті еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів через порушення функції кісткового мозку. Це сильне зниження всіх клітин крові також називається Панцитопенія призначений. Панцитопенія включає лейкопенію, анемію та тромбоцитопенію.

Щороку близько двох людей на мільйон жителів розвивається апластична анемія. Це дуже рідкісне захворювання. Апластична анемія може бути спровокована препаратами, інфекціями та токсинами. Анемія дуже рідко вроджена.

причини

Анемія Фанконі та синдром Діаманта-Блекфана - приклади вродженої апластичної анемії. Анемія Фанконі є аутосомно-рецесивним спадковим захворюванням. Він заснований на розриві хромосоми. Синдром Діаманта-Блекфана також передається у спадок. Тут хромосоми 19 і 8 несуть мутовані гени.

Однак набуті форми апластичної анемії частіше зустрічаються. Більш ніж у 70 відсотках випадків причина невідома. 10 відсотків апластичних анемій викликані наркотиками. Потенційні тригери включають нестероїдні протизапальні засоби або нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), фенілбутазон, фельбамат-хольхіцин, аллопуринол, антитиреоїдні препарати, сульфонамід, добавки до золота та фенітоїн.

Ще десять відсотків випадків пов'язані з хімічним отруєнням пентахлорфенолом, лінданом або бензолом. Іонізуюче випромінювання, наприклад, як частина променевої терапії раку, може викликати апластичну анемію. П’ять відсотків анемій викликані вірусами. Віруси, такі як парвовірус В19 та вірус Епштейна-Барра, можуть бути запускаючими.

Обговорюється, чи більшість ідіопатичних випадків, тобто випадків без ідентифікованої причини, можна віднести до невідомого вірусу. Оскільки у більшості пацієнтів не розвивається апластична анемія, незважаючи на вірусну інфекцію або прийом ліків, обговорюється генетична схильність.

Згідно з більш новими гіпотезами, екзогенні нокси, такі як хімічні речовини, наркотики або віруси, призводять до аутоімунологічної реакції Т-лімфоцитів на кровотворні стовбурові клітини кісткового мозку, коли є певна генетична диспозиція.

Симптоми, недуги та ознаки

Симптоми апластичної анемії визначаються відсутністю еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів. Через брак еритроцитів уражені пацієнти відчувають втому. Вони страждають від головного болю, втрати ваги, нудоти та утруднення концентрації.

У них важко дихати під час фізичних вправ. ЧСС збільшується (тахікардія). Іноді виникає запаморочення. Через брак лейкоцитів функція імунної системи сильно обмежена. Сприйнятливість до інфекції різко зростає. На слизовій оболонці ротової порожнини та глотки у пацієнта спостерігаються численні виразки.

Некротичне запалення ясен також характерне для апластичної анемії. З часом можуть виникнути серйозні інфекції. Наприклад, розвивається важка пневмонія, від якої пацієнти майже не одужують. У гіршому випадку відбувається сепсис. Збудники проникають у кров і розвивається генералізована інфекція.

Основними відповідальними бактеріями є кишкова паличка, золотистий стафілокок та бактерії родів Klebsiella, Serratia або Enterobacter. Основним симптомом сепсису є переривчаста до високої температури. Крім того, спостерігається швидке дихання, блювота, озноб і низький артеріальний тиск. При сепсисі виникає небезпечний для життя шок.

Тромбоцити, як правило, відповідають за згортання крові. Нестача тромбоцитів призводить до підвищеної тенденції до кровотечі. У пацієнтів виникають великі синці навіть при незначних ударах. Крім того, стають видимими пунктиформні кровотечі в шкіру, так звані петехії. У жінок геморагічний діатез проявляється тривалим менструальним періодом.

Діагностика та перебіг

Клінічні симптоми дають перші ознаки апластичної анемії. При підозрі на апластичну анемію проводиться лабораторний аналіз крові. Аналіз крові показує зменшену кількість ретикулоцитів. Ретикулоцити є попередником еритроцитів. Дефіцит вказує на порушення функції кісткового мозку. Через брак еритроцитів рівень феритину в сироватці крові підвищується. Це означає, що зберігається залізо в сироватці крові збільшується.

Гормон еритропоетин міститься також у підвищеній кількості в сироватці крові, а також у сечі.Еритропоетин виробляється нирками для стимулювання утворення крові. Для постановки діагнозу апластичної анемії може бути зроблена біопсія кісткового мозку. У взятому зразку тканини є мало або взагалі відсутні клітини, які складають еритроцити. Кістковий мозок багатий жиром і мало клітин.

Якщо захворювання важке, в кістковому мозку можна виявити лише плазму крові та лімфоцити. При підозрі на апластичну анемію завжди береться ретельний анамнез. Це єдиний спосіб виключити, що анемія обумовлена ​​вживанням ліків.

Ускладнення

Апластична анемія - небезпечний для життя стан, який може мати багато ускладнень. Якщо його не лікувати, прогноз дуже поганий. Понад дві третини гинуть за короткий час. Однак після успішного лікування шанси знову навести нормальне життя зростають. Однак вік і кількість гранулоцитів відіграють велику роль в оцінці шансів на одужання.

Лікування буде позитивним для більшості пацієнтів, які перенесли алогенну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин. Навіть якщо немає братів і сестер, а стовбурові клітини беруть у неспорідненого донора, можливе повне одужання. Однак приблизно у чверті всіх випадків виникають серйозні ускладнення, найчастіше зі смертельними наслідками.

Перспективи здорового майбутнього також хороші для пацієнтів, які лікуються імунодепресивними методами. Чотири п'яті пережили хворобу. Однак половині цих пацієнтів все ж доведеться зробити трансплантацію, оскільки вони не реагують на лікування, страждають рецидивом або змушені згодом рахуватися з вторинним захворюванням. Оскільки це не є нешкідливим лікуванням, слід неухильно дотримуватись подальших оглядів протягом усього життя. Тільки таким чином можна виключити довгострокові наслідки.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Головний біль, нудота, втома або втрата ваги можуть бути апластичною анемією, яку необхідно уточнити і лікувати у лікаря. Інші попереджувальні знаки - це погана працездатність та проблеми з кровообігом, а також тканинні кровотечі та інфекції. Якщо виникає більше цих симптомів, слід негайно звернутися до лікаря.

Хоча апластична анемія надзвичайно рідкісна, вона швидко прогресує, коли виникає. Більш поширену анемію, тобто класичну анемію, необхідно діагностувати негайно через ризики для здоров’я та лікувати, якщо це необхідно. Тому бажано звернутися до лікаря, як тільки з’являться перші симптоми анемії.

Візит до сімейного лікаря чи невролога особливо актуальний, якщо є інші захворювання, такі як скарги на шлунок та кишечник, нервові розлади або психічні зміни. Будь-яке знебарвлення шкіри повинно бути вивчене. Це ж стосується змін мови та нігтів, а також загальних симптомів, таких як серцебиття, задишка та можливі непритомності.

Якщо в стільці або сечі є кров, слід негайно відвідати найближчу лікарню для подальшого уточнення. Там можна визначити, чи це апластична анемія, чи проста анемія. Виявлені на початку, обидві форми можна добре лікувати.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

При апластичній анемії першим кроком є ​​симптоматична терапія при переливанні крові. Вони містять концентрат еритроцитів і тромбоцитів. Настої призначені для протидії анемії та тромбоцитопенії. Антибіотики призначаються для лікування інфекцій. Крім того, антибіотики широкого спектру дії застосовуються для запобігання подальших інфекцій.

Оскільки спостерігається підвищена тенденція до кровотеч через дефіцит тромбоцитів, пацієнти повинні дбати про себе. Кровотечі завжди слід запобігати. Для запобігання подальшого руйнування кісткового мозку пацієнтам дають імунодепресанти. Тут використовуються такі лікарські речовини, як кортизон або циклоспорин. Може проводитися анти-Т лімфоцитна глобулінова терапія. Трансплантація стовбурових клітин може проводитися як остаточна терапія. Залежно від донора, рівень вилікування становить понад 70 відсотків.

Прогноз та прогноз

Апластична анемія має несприятливий прогноз. Без медичної допомоги в перші кілька тижнів або місяців життя гине понад 2/3 хворих. У разі спадкової хвороби організм не може покращити своє самопочуття власними засобами. Це призводить до зменшення фізичної сили і настає смерть дитини.

Медикаментозне лікування може підвищити ймовірність виживання пацієнта. Тим не менш, існує підвищений ризик смерті. Якщо організм сильно ослаблений, власні можливості організму недостатньо. Прогноз покращується у пацієнтів зі стабільною імунною системою та відсутністю інших захворювань.

Тим не менш, не існує ліків від апластичної анемії за чинними медичними рекомендаціями. З юридичних причин дослідникам та вченим не дозволяється активно втручатися в генетику людини. Тому медичні працівники зосереджуються на наданні базової допомоги пацієнтам, щоб вони могли жити із захворюванням.

Якщо лікування перервано або припинено, ймовірність виживання різко падає. Спосіб життя також повинен бути адаптований до потреб організму. Кровотечі слід максимально уникати, наскільки це можливо. Пацієнт не повинен ризикувати зайвими ризиками, оскільки завжди є ризик втратити своє життя при нещасному випадку або падінні.

профілактика

Оскільки генетична схильність зазвичай невідома, апластичну анемію можна запобігти лише з великими труднощами.

Догляд за ними

При цій анемії подальший догляд можливий лише в дуже обмеженій мірі. Пацієнт у будь-якому випадку залежить від постійного медикаментозного лікування, оскільки, якщо не лікувати це захворювання, це може призвести до смерті відповідної людини. У більшості випадків анемія робить людей залежними від переливання крові.

Також часто потрібно приймати антибіотики та інші препарати. Слід подбати про те, щоб його регулярно вживали, хоча батьки також повинні перевіряти прийом своїх дітей. При прийомі антибіотиків також слід уникати алкоголю, інакше їх дія буде слабшати. Чи вдасться досягти повного вилікування при цій анемії, як правило, не можна передбачити.

У зовсім маленьких або у дітей цей тип анемії також може бути смертельним. Необхідно також запобігти розвитку депресії.

Ви можете зробити це самостійно

Пацієнти з апластичною анемією страждають від небезпечної для життя хвороби, тому заходи самодопомоги не зосереджені на цьому. Швидше за все, постраждалі звертаються до лікаря або лікаря швидкої допомоги відразу після реєстрації перших симптомів захворювання. Початок лікування часто має вирішальний вплив на подальший курс та прогноз.

Зазвичай необхідне стаціонарне перебування в клініці, наприклад, пацієнти отримують переливання. Протягом усього періоду лікування необхідний фізичний спокій для постраждалих. Тенденція до кровотеч значно посилюється, так що навіть невеликі травми або удари можуть спричинити ускладнення.

Хворим пацієнтам зазвичай дають антибіотики, щоб уникнути різних інфекцій. Природні фізичні захисні сили значно знижуються хворобою, так що постраждалі уникають контакту з великою кількістю людей. Це часто впливає на правила відвідування лікарні, яких пацієнти суворо дотримуються.

Успішне лікування стану не означає, що подальших ускладнень немає. Ось чому пацієнти, як правило, проводять спостереження протягом усього життя, щоб перевірити стан здоров'я після хвороби та швидко лікувати будь-які симптоми. Оскільки пацієнти зазвичай дуже слабкі, інтенсивні фізичні навантаження протягом терапії не показані протягом деякого часу.