The Адгезія тромбоцитів є частиною гемостазу, в якій тромбоцити прикріплюються до колагену. Цей крок активує тромбоцити.
Що таке адгезія тромбоцитів?
Первинний гемостаз - гемостаз - проходить у 3 фази. Першим етапом є адгезія тромбоцитів, а потім оборотна агрегація тромбоцитів і утворення незворотної тромбоцитарної пробки.
Завдання гемостазу - якнайшвидше відновити травмовані судини, щоб втрата крові залишалася якомога меншою. Тому при ураженні ендотелію негайно виникає звуження судин. Звуження судин також означає, що кров тече повільніше.
Це підтримує наступний крок: адгезія тромбоцитів. Тромбоцити крові (тромбоцити) прикріплюються до субендотеліальних структур, таких як колаген. Це накопичення ініціюється безпосередньо рецептором колагену, а опосередковано так званим фактором фон Віллебранда. Адгезія активує тромбоцити і ініціюється оборотна агрегація тромбоцитів. Так тромбоцити накопичуються близько один до одного, і в кінцевому підсумку утворюється незворотна тромбоцитна пробка.
Функція та завдання
Функція адгезії тромбоцитів - це взаємодія фактора Фон Віллебранда з різними глікопротеїнами. На молекулярному рівні це взаємодія ліганд-рецептор. Ліганд - це так званий фактор Віллебранда, а найважливішим тромбоцитарним рецептором є комплекс GP Ib / IX.
Нагромадження тромбоцитів на субендотеліальних поверхнях опосередковується комплексом рецепторів GP Ia / IIa - рецептором колагену. Коефіцієнт фон Віллебранда (vWF) також має опосередкований вплив на це. Це великий глікопротеїн, який вивільняється з травмованого ендотелію. Він може утворювати містки між спеціальними мембранними рецепторами тромбоцитів (комплекс GP Ib / IX) та колагеновими волокнами. Фібронектин і тромбоспондин також беруть участь у цьому мостоутворенні. Оголені колагенові структури також взаємодіють без vWF з GP Ia / IIa та GP VI на поверхні тромбоцитів. Обидві реакції сприяють тому, що тромбоцити котяться уздовж стінки судини і, нарешті, прилипають.
Підсумовуючи це: рецептор колагену призводить до одного шару тромбоцитів. Коефіцієнт фон Віллебранда спричиняє міцне прилипання тромбоцитів через GP Ib / IX.
Ця адгезія тромбоцитів у поєднанні з звуженням судин призводить до початкового зменшення кровотечі. Це також важливо для активації тромбоцитів. Активація тромбоцитів включає також вивільнення аденозиндифосфату (АДФ), фібриногену, фібронектину, vWF і тромбоксану А2.
Оборотна агрегація тромбоцитів ініціюється активацією тромбоцитів. Тромбоцити щільно упаковані між собою через фібриногенні мости. Судинозвуження додатково посилюється втечею плазми крові в інтерстицію. Тромбін змушує тромбоцити крові зливатися в однорідну масу, незворотну тромбоцитарну пробку. Утворення незворотної тромбоцитарної пробки і судинозвуження забезпечують, що у разі незначних травм тимчасовий гемостаз настає протягом короткого часу.
Первинний гемостаз може гальмуватися фармакологічно. Наприклад, ацетилсаліцилова кислота (наприклад, Аспірин®), яка пригнічує синтез тромбоксану А2. Додатковими інгібіторами функції тромбоцитів є антагоністи ADP та GP IIb / III a. Ці препарати часто використовуються тимчасово під час ліжка, наприклад, до і після операції, наприклад. Вони служать для пригнічення згортання крові і тим самим уникають тромбозів та емболії. Ця процедура називається профілактикою тромбозу.
Ви можете знайти свої ліки тут
➔ Препарати для лікування ран та травмХвороби та недуги
Тенденція адгезії (адгезія) тромбоцитів може бути виміряна за допомогою визначених скляних поверхонь або на фільтрах із скляних кульок (утримування). Недостатня функція адгезії тромбоцитів проявляється насамперед у підвищеній схильності до кровотеч.
Розлади адгезії тромбоцитів є спадковими. Вони засновані на порушеній взаємодії між тромбоцитами та ендотелієм судин. Причиною цього розладу може бути, наприклад, дефіцит фактора фон Віллебранда, як це має місце при синдромі Віллебранда-Юргенса. Це захворювання передається у спадок майже у всіх випадках. Набуті форми поки що описуються дуже рідко. Вираженість і вираженість синдрому можуть відрізнятися. Захворювання часто прогресує дуже легко, так що хвороба часто залишається непоміченою протягом тривалого часу.
Приблизно можна виділити 3 типи захворювання. Тип I має кількісний дефіцит у факторі фон Віллебранда. Ця форма є найпоширенішою, вона проявляє дуже легкі симптоми і часто дозволяє хворому вести нормальне життя. Тільки час кровотечі трохи довший, і пацієнти страждають частішими вторинними кровотечами під час операцій. З іншого боку, з іншого боку, є якісний дефект фактора Віллебранда. Ця форма є другою за частотою, але вражає лише 10-15% усіх пацієнтів із синдромом Віллебранда-Юргенса. Тип III має дуже важкий перебіг, але є найменш поширеним.
Хвороба діагностується в лабораторії, якщо є симптоми. Тут вимірюється кількість та активність фактора фон Віллебранда. Тривала терапія зазвичай не потрібна для діагностики. Десмопресин, який збільшує кількість фактора фон Віллебранда в п'ять разів, призначається ураженим лише до операцій.
Синдром Бернарда-Сольє, з іншого боку, зустрічається набагато рідше. Порушення адгезії тромбоцитів обумовлено спадковим дефектом мембранного рецептора за фактором фон Віллебранда (GP Ib / IX). Це захворювання також пов'язане з підвищеною тенденцією до кровотеч. Однак мимовільна кровотеча зустрічається рідко. Діагноз знову ставлять в лабораторії, і терапія рідко необхідна через легку симптоматику. Пацієнти повинні бути обережними, щоб не приймати будь-які інгібітори агрегації тромбоцитів, такі як Аспірин®. Це може призвести до серйозних ускладнень кровотечі. Тромбоцитарні концентрати заміщуються лише у гострих випадках, наприклад, після великих втрат крові.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
