Синдактилія

Люди с Синдактилія мають вроджену ваду рук і ніг. Пальці і пальці ніг, що зрослися, помітні. Синдактилія може виникати окремо або спільно з іншими спадковими захворюваннями.

Що таке Синдактилія?

Синдактилія в першу чергу помітна через вади розвитку рук і ніг. У постраждалих людей пальці рук і ніг зрослися не так, як на цій фотографії, що призводить до проблем з рухом і хапанням.
© eAlisa - stock.adobe.com

В Синдактилія мальформація рук або ніг відбувається у фазі розвитку ембріона. Порушення пальців ніг і пальців, яке відбувається між 5-м і 7-м тижнем розвитку ембріона, порушено.

Синдактилія - ​​одна з найпоширеніших вад розвитку руки, оскільки проста синдактилія вражає приблизно одного з 3000 новонароджених. Термін походить від грецької: "Syn" означає разом і "dactylos" пальці, які, отже, виросли разом. В крайньому випадку це стосується всіх пальців однієї руки. Третя складка між пальцями найчастіше уражається на руці, а друга складка між пальцями ніг.

Окремі фаланги пальців ніг і пальців не діляться повністю. Синдактилія є відносно поширеною. Через захворювання рухливість пальців обмежена. Якщо уражені всі пальці, нормальна функція захоплення неможлива. Це відомо як те, що відоме як ложка рукою. Ця вада часто є генетичним захворюванням (синдром Аперта).

Це найпоширеніша вада розвитку руки. Синдактилія диференціюється залежно від ступеня уражених кінцівок: Наприклад, шкірна синдактилія може призвести до з'єднання тільки шкіри між ураженими кінцівками. Однак у кістковій синдактилії частини кісток зливаються разом. Виділення можливе в більшості випадків синдактилії і проводиться, якщо можливо, до кінця 3-го року життя.

причини

Причина виникнення Синдактилія знаходиться в генетичній області. У постраждалих є домінантний ген, який спричинив це спадкове захворювання. Частота спадкування становить від 10 до 40 відсотків, пов’язаних із родиною.

Через дефект відділи кінцівок не відокремлюються в передбачуваній фазі розвитку ембріона. Синдактилія - ​​це не просто поодиноке захворювання. У багатьох випадках це супутній симптом інших генетичних захворювань. Усього їх спільного є те, що вони впливають на нормальний розвиток ембріона.

Синдактилія розвивається лише в дуже незначній мірі в подальшому житті. У цих випадках це екзогенна синдактила. Здебільшого вони повертаються до травми чи нещасного випадку, внаслідок якого загоєння шкіри чи кісток не було медично правильним або їх не можна було лікувати.

Симптоми, недуги та ознаки

Синдактилія в першу чергу помітна через вади розвитку рук і ніг. Пальці і пальці ніг у ураженої людини зрослися, що призводить до проблем з переміщенням і захопленням. Залежно від ступеня захворювання, навіть прості рухи вже не можна виконувати.

У перспективі синдактилія призводить до значних обмежень у повсякденному житті. На пізньому перебігу захворювання між пальцями і пальцями ніг утворюються кісткові зв’язки, які можна відчути зовні і які обмежують рухливість суглобів. При так званій акросиндактилії трапляються пальці рук або ніг різної довжини.

Потім у шкірному мосту утворюються отвори, які можуть запалитися. Синдактилія та акросиндактилія в основному впливають на естетику, хоча обмеження руху можуть розвиватися в подальшому перебігу захворювання. Особливо у випадку серйозного захворювання є ризик виникнення серйозних ускладнень внаслідок зрощених кінцівок.

За відсутності лікування дедалі погіршується дрібна моторика та відчуття дотику. Уражені діти часто емоційно страждають від естетичних відхилень. Тоді можуть розвиватися соціальні страхи або навіть депресивні настрої. Рання операція може повністю усунути симптоми.

Діагностика та перебіг

The Синдактилія можна визначити візуальним оглядом після народження. Потім визначають тести візуалізації для визначення типу присутності синдактилії. Таким чином, точніше можна визначити з'єднувальні кісткові містки в кістковій синдактилії.

Синдактилію зазвичай вже можна розпізнати пренатально під час профілактичних оглядів вагітної. Це дає можливість батькам дитини та лікуючим лікарям на ранньому етапі адаптуватися до синдактилії. У ділянці фаланги пальця ноги - це здебільшого естетична проблема, яка не впливає на розвиток дитини.

Хід синдактилії на фалангу різний: дітям потрібна здатність обхоплюватись, щоб мати можливість розвиватися відповідно до віку. Нелікована синдактилія на руках може призвести до порушень розвитку.

Ускладнення

У синдактилії зрощені пальці рук і ніг є основною причиною ускладнень. Залежно від того, наскільки важка мальформація, уражені діти можуть не впоратися з повсякденними завданнями без сторонньої допомоги. Це може означати, що постраждалі розвиваються набагато повільніше, ніж їхні однолітки, і лише в кінці життя стають справді незалежними.

Якщо дитині не допомогти, це може призвести до порушень розвитку, оскільки дрібна моторика та почуття дотику недостатньо сприяють. Часто постраждалі також страждають від косметичних відхилень, пов’язаних із синдактилією та виходять із соціального життя в ранньому віці. Не можна також виключити дражництво та знущання. Хірургічне лікування вади завжди може викликати ускладнення.

Під час хірургічних втручань, наприклад, нерідко трапляються нервові травми, інфекції та кровотечі. Розлади загоєння ран та вторинна кровотеча можуть виникнути після операції. Через рубцювання естетичні порушення можуть бути навіть помітнішими, ніж раніше. Нарешті, призначений препарат також несе певний ризик. Зокрема, у дітей неправильне дозування або невиявлена ​​попередня хвороба може швидко призвести до несподіваних побічних ефектів або взаємодій.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Пороки або мутації в кінцівках зазвичай діагностуються відразу під час пологів або після них. У багатьох випадках попередні обстеження під час вагітності можуть виявити порушення в процедурах візуалізації. З цієї причини майбутні мами повинні брати участь у всіх доступних обстеженнях під час вагітності. Вони дають можливість раннього виявлення та, якщо можливо, перших етапів лікування.

Якщо відхилення були помічені перед пологами, часто рекомендується стаціонарне пологів. Присутність акушерської групи бере на себе початкове обстеження потомства самостійно та на власну відповідальність. Батькам не потрібно вживати жодних дій у цих випадках, але вони повинні бути доступними для лікуючого лікаря, щоб можна було прийняти необхідні рішення якнайшвидше.

Акушерки чи помічники також присутні у випадку народження в пологовому центрі чи домашніх пологів. Як і при народженні в лікарні, вони дбають про первинний огляд дитини. Мальформація пальців рук і ніг визначається візуальним контактом. Потім лікаря повідомляють про проблеми зі здоров’ям присутні акушери.

Тут також батькам не потрібно вживати жодних подальших заходів, оскільки їх переймають самі медичні нагляди. У досить рідкісних випадках спонтанне народження відбувається, коли немає медперсоналу. Завжди слід звернутися до лікаря відразу після пологів.

Лікування та терапія

Лікування Синдактилія складається з хірургічних втручань для відділення зрощених кінцівок. В основному це впливає на фаланги пальців, оскільки відділення там виходить за межі естетичної корекції.

Операція відбувається дуже рано. Якщо синдактилія є тільки шкірною, як переплетена шкіра, операція дуже непроблемна. Складніше, коли зрощення кісток настільки виражене, що дві кінцівки з однаковою кістковою структурою неможливо ідентифікувати. Під час операції розділення також слід враховувати, що зміни зазвичай впливають і на нерви та судини (артерії та вени).

Тому потрібно ретельне розлучення. Що стосується синфактилії пальця ніг, лікування часто уникають, а рішення залишається заінтересованою особою. Багато людей із синдактилією пальців ніг взагалі не перенесли операції. Ви не вважаєте, що виросли разом кінцівки, що турбують.

Залежно від ступеня синдактилії хірургічне втручання не доцільне, оскільки естетичні порушення, спричинені рубцюванням, можуть бути навіть помітнішими, ніж раніше існуючі деформації.

профілактика

Профілактика проти цього Синдактилія не може. Це генетично обумовлена ​​деформація, яка вже створюється в ембріоні. Однак навіть при внутрішньоутробному діагнозі немає жодних причин для того, щоб батьки дитини були більше стурбовані, якщо подальші захворювання були виключені. Синдактилія на стопах - це порушення зору, яке не має наслідків для дітей. Хірургічне лікування синдактилії на фалангах також може проводитися в грудному віці.

Догляд за ними

Подальше лікування важливо, якщо зрощені пальці або пальці ніг були відокремлені один від одного хірургічним шляхом. Основна увага приділяється технології одягання. Якщо пов’язка занадто мала, є ризик, що дитина ненавмисно зніме її протягом ночі. Тому після операції синдактилії пов'язки повинні бути досить великими, що вимагає певних зусиль.

Якщо пальці ніг були відокремлені під час операції синдактилії, пацієнт носить спеціальну взуття протягом двох-трьох тижнів. Подальшу допомогу може здійснювати лікар-резидент, який вже набув достатнього досвіду роботи з цим видом процедури. Однак у більшості випадків лікарня бере на себе подальше лікування через великі зусилля, пов’язані із зміною пов’язок. Пов'язку зазвичай носять близько двох тижнів після операції синдактилії. Потім нитки натягуються.

Для лікування болю пацієнту дають знеболюючий препарат протягом перших одного-двох днів. Переважно це супозиторії парацетамолу. Для протидії рубцям, що утворилися в результаті хірургічної процедури, вводять спеціальні гелі від рубців. Вони допомагають зберегти рубці максимально непомітними. Після операції з відділення пальців ніг використання милиць може мати сенс, що в кінцевому підсумку вирішує лікуючий лікар.

Ви можете зробити це самостійно

Синдактилія - ​​це вроджене захворювання, яке можна лікувати лише симптоматично. Постраждалі потребують підтримки фахівця, а також допомоги у повсякденному житті.

Якщо кілька пальців зрослися разом, можна розглянути операцію. Однак обмеження руху часто залишаються постійними. Найважливіший захід - регулярно робити вправи з рухом. Якщо трапляються порушення кровообігу, необхідно звернутися до лікаря. Якщо ці заходи не приносять жодного покращення, найкраще знову звернутися до лікаря. Іноді розлад настільки виражений, що поліпшення рухливості вже неможливо досягти. Тоді для компенсації обмежень слід використовувати допоміжні засоби.

Операція, як правило, проводиться до того, як дитині виповниться три роки. Відтепер батьки повинні уважно спостерігати за рухами руки та пальця дитини та компенсувати їх у разі потреби. Деформації суглобів можна уникнути на початку медичного лікування, особливо якщо пальці не однакової довжини. Обов’язковою умовою є те, що дитина отримує медичну підтримку після процедури. Відповідальність батьків за контроль за перебігом захворювання та вживання будь-яких призначених протибольових препаратів.