Первинний біліарний цироз

Під первинний біліарний цироз розуміють рідкісне хронічне захворювання печінки. В даний час це називається Первинний жовчний холангіт відомий.

Що таке первинний біліарний цироз?

Близько 20 відсотків усіх пацієнтів страждають від жирових відкладень у внутрішніх куточках очей. Іншими можливими скаргами можуть бути жировий стілець і нестача вітамінів.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Первинний біліарний цироз є більш ранньою назвою на рідкісне захворювання печінки. Оскільки термін "первинний біліарний цироз" розглядався як оманливий, захворювання було перейменовано на Первинний жовчний холангіт (PBC). Захворювання часто можна діагностувати до розвитку цирозу печінки.

Завдяки сучасним методам обстеження та терапії, у близько 66 відсотків усіх пацієнтів більше не розвивається цироз. Крім того, уражених часто не турбує термін "цироз". У 2014 та 2015 роках медичні асоціації Європи та Америки прийняли рішення про адаптацію нового терміна «первинний біліарний холангіт» до захворювань печінки.

ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) зараз також переглядає перейменування. Первинний біліарний цироз або первинний біліарний холангіт вражає насамперед жінок. Близько 90 відсотків усіх хворих - жінки. Захворювання в першу чергу вражає малі жовчні протоки, а потім поширюється на всю тканину печінки, що, в свою чергу, може призвести до її рубцювання.

Однак цироз печінки не з’являється до кінця захворювання. Точний масштаб первинного біліарного цирозу в усьому світі незрозумілий. У Німеччині, за підрахунками, від 4000 до 12 000 громадян Німеччини страждають захворюваннями печінки, що проявляється в основному в середньому віці між 40 і 60 роками.

причини

Оскільки антимітохондріальні антитіла зустрічаються у понад 95 відсотків усіх пацієнтів, медицина класифікує первинний біліарний цироз як аутоімунне захворювання. Аутоімунне захворювання - це коли власна оборонна система організму вже не здатна розмежовувати власну та чужорідну. У разі PBC атакують мітохондрії у власних клітинах організму.

Утворюються аутоантитіла, які спрямовані проти субодиниці Е2 комплексу піруватдегідрогенази. Це фермент дигідроліпоїл трансацетилаза. Однак досі суперечливо, чи інші фактори також є причиною виникнення первинного біліарного цирозу.

Обговорюються генетичні та гормональні впливи. Це ж стосується бактеріальних, вірусних чи грибкових інфекцій, використання певних лікарських засобів або факторів навколишнього середовища. Незрозуміло також, який вплив первинний біліарний цироз на вагітних.

Симптоми, недуги та ознаки

Лікарі ділять первинний біліарний цироз на чотири різних стадії. У I стадії епітелій жовчних проток руйнується, тоді як на II стадії спостерігається проліферація жовчних проток. Це призводить до розвитку псевдо жовчних проток. III стадія - це коли відбувається фіброз портальних полів з некрозом і жовчні протоки все більше зникають.

На четвертій та заключній стадії нарешті з’являється цироз печінки і орган набуває зеленуватого кольору. Симптоми первинного біліарного цирозу починаються поступово. Близько 70 - 90 відсотків пацієнтів відчувають втому та виснаження. Свербіж, захворювання щитовидної залози, такі як тиреоїдит Хашимото, сухі слизові оболонки, проблеми із суглобами та симптоми, схожі на ревматизм, - не рідкість.

Близько 20 відсотків усіх пацієнтів страждають від жирових відкладень у внутрішніх куточках очей. Іншими можливими скаргами можуть бути жировий стілець і нестача вітамінів. Інфекції сечовивідних шляхів також не рідкість у пацієнтів жінки. На пізній стадії первинного біліарного цирозу виникають типові ускладнення цирозу, такі як варикоз стравоходу, фунгічний варикоз, асцит (водяний живіт), рак печінки та порушення функції мозку.

Діагностика та перебіг захворювання

При підозрі на первинний біліарний цироз проводять медичні лабораторні дослідження. Антимітохондріальні антитіла (АМА) присутні у крові більш ніж у 90 відсотків усіх хворих на ПБК. Це одне виявлення може вважатися доказом наявності первинного біліарного цирозу.

Крім того, загальні лабораторні значення також перевищують нормальні значення і вказують на запалення або скупчення жовчовивідних шляхів. Якщо лабораторні дослідження не дають точних доказів, проводиться біопсія печінки. Діагноз можна підтвердити, видаливши тканини печінки.

Крім того, важливо диференціювати первинний біліарний цироз від інших аутоімунних захворювань. У попередні роки середня тривалість життя пацієнтів з ПБК становила близько дванадцяти років. Однак у цей період хворобу зазвичай виявляли лише на її термінальній стадії.

В основному, перебіг ПБК виявляється дуже різним від однієї людини до іншої. При легкому перебігу захворювання зазвичай спостерігаються лише незначні зміни, тоді як в інших випадках можна очікувати більш швидкого перебігу захворювання. Однак у двох із трьох хворих на ПБК відсутній прояв небезпечного для життя цирозу печінки.

Ускладнення

При цьому захворюванні хворі страждають різними проблемами з печінкою. Якщо це захворювання не лікувати, воно, в гіршому випадку, може призвести до смерті пацієнта. Через це цей стан обов’язково повинен лікувати лікар. Уражені в основному страждають на некроз.

Це захворювання також призводить до цирозу печінки і в кінцевому рахунку до руйнування печінки. Уражені страждають від сверблячки, а також від жовтяниці. Слизова оболонка пересихає, а суглоби страждають від дискомфорту, тому хворі також страждають від обмеженої рухливості. Без лікування вигідні неприємні побічні ефекти, такі як жировий стілець та захворювання сечовивідних шляхів.

У гіршому випадку також виникає рак печінки, який зазвичай вимагає пересадження органу. Чим раніше діагностується захворювання, тим більше шансів на повне вилікування. У важких випадках пацієнтам доведеться покластися на трансплантацію печінки, щоб продовжувати виживати. Хвороба лікується за допомогою ліків.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Свербіж та зміни шкіри вказують на первинний біліарний цироз і повинні бути якнайшвидше уточнені вашим сімейним лікарем або дерматологом. При подальшому перебігу захворювання можуть з’являтися такі симптоми, як втома, проблеми із суглобами або жовтяниця, які також повинен з’ясувати лікар. Якщо у вас є проблеми з печінкою або селезінкою, краще звернутися до лікаря безпосередньо. Якщо є цироз печінки, необхідно викликати лікаря швидкої допомоги. Первинний біліарний цироз зустрічається у 90 відсотках випадків у жінок.

Зазвичай це стає помітним у віці від 40 до 60 років. Якщо ці фактори ризику і виникнення зазначених симптомів мають звернутися до лікаря. Тоді найкраще звернутися до свого сімейного лікаря або фахівця з внутрішньої медицини. Залежно від симптомів, можна також звернутися до фахівців із захворювань печінки, а також до гастроентерологів та дерматологів. Фактичне лікування відбувається в спеціалізованій клініці. Дітей слід представити до педіатра, якщо проявляються зазначені симптоми та симптоми.

Лікування та терапія

Первинний біліарний цироз лікується урсодезоксихолевою кислотою (УДК). Пацієнт приймає це як таблетку на все життя. На ранніх стадіях ПБК цей препарат може уповільнити або зупинити захворювання.

Користь імунодепресантів, які вводилися раніше, суперечлива. Однак у більшості випадків вони мають сенс лише за наявності додаткового аутоімунного гепатиту. Якщо цироз печінки виникає незважаючи на лікування, може знадобитися трансплантація печінки. За допомогою цієї всеохоплюючої процедури ПБК можна вилікувати у 75 відсотках усіх випадків.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від жовтяниці та проблем з печінкою

профілактика

Профілактика первинного біліарного цирозу неможлива. Точні причини захворювання досі вивчаються.

Догляд за ними

Первинний біліарний цироз вимагає регулярних спостережень для постійного спостереження у лікаря. Пацієнти повинні абсолютно дотримуватися призначень, оскільки точний діагноз також є важливим елементом подальшого лікування. Таким чином рецидив можна виявити рано. Перебіг захворювання можна точно перевірити за допомогою контрольних органів, як частину післяопераційної допомоги.

Відповідно до розпорядку рекомендується проводити перевірки кожні три-шість місяців. Якщо лабораторні показники повинні погіршитися через час після фактичної терапії, подальше призначення обстеження планується. Пацієнти не повинні відкладати обстеження, а краще вчасно звернутися до лікаря. Незалежно від того, відбулася трансплантація печінки чи ні, тим, хто страждає, важливо звернути увагу на інші симптоми захворювання.

Підвищена втома і частий свербіж свідчать про погіршення. Регулярний щоденний ритм допомагає знайти певний баланс. Необхідно дотримуватися достатньої перерви та фази сну, щоб стан пацієнта покращився. Доцільний тривалий догляд доцільний після пересадки печінки. Це доступно у відповідних центрах з трансплантації. Окрім рекомендацій лікарів, дуже важливою є психічна підтримка з боку сім’ї та друзів для постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

На жаль, не існує терапевтичного підходу до цього аутоімунного захворювання, яке може вилікувати захворювання. Призначений препарат може не тільки полегшити симптоми, але і затримати час для цирозу і, таким чином, для необхідної трансплантації печінки. Тому їх слід приймати регулярно. Медичні огляди також слід регулярно проводити.

У зв'язку з можливими емоційними проблемами, які може викликати такий діагноз, рекомендується супровідна психотерапія, в якій страхи та невизначеності, що виникають, обговорюються належним чином, і таким чином їх можна подолати. Також корисний обмін ідеями з тими, хто також постраждав. Існує група самодопомоги печінки та група пацієнтів з Центру печінки Ерланген. Навіть існує група у Facebook для людей з первинним біліарним цирозом. Той, хто досліджує тут в Інтернеті, швидко знайде його.

Надійно функціонуюча імунна система також важлива у випадку аутоімунного захворювання. Існує багато способів зміцнення імунної системи. Заходи з детоксикації, такі як очищення товстої кишки або очищення, доповнюють дієтичні заходи, такі як їжа з низьким вмістом жиру, яка полегшує печінку. Перш за все слід уникати тваринних жирів і замість цього використовувати високоякісні рослинні олії, що містять омега-3. Омега-3 жирні кислоти містяться, наприклад, у лляній олії або волоському горіху.

Крім того, люди з захворюваннями печінки, зокрема, повинні уникати стресів. Натомість вказано багато сну та відпочинку, а також багато вправ, таких як походи, ходьба чи плавання.