Синдром POEMS

The Синдром POEMS є рідкісною варіацією множинної мієломи з супутньою паранеоплазією. Майже у всіх пацієнтів можна виявити підвищені значення фактора росту судинного ендотелію (VEGF).

Що таке синдром POEMS?

The Синдром POEMS є паранеопластичним захворюванням. Акронім POEMS означає англійські назви симптомів полінейропатія, ендокринопатія, М-градієнт, зміни шкіри та органомегалія. Як розвивається синдром POEMS, поки невідомо.

Синдром найчастіше виникає у віці від 50 до 60 років. Його часто плутають із хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією. Небезпечний неправильний діагноз, оскільки терапія хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії абсолютно неефективна при синдромі POEMS. Синдром POEMS лікується хіміотерапією з високою дозою та трансплантацією стовбурових клітин.

причини

Походження багатосистемної хвороби досі не з’ясовано. Однак, здається, цитокін VEGF відіграє вирішальну роль у патогенезі. У пацієнтів із синдромом POEMS рівень VEGF у сироватці крові значно підвищується. Це також корелює з активністю захворювання. Це означає, що чим вище рівень VEGF, тим вираженіші симптоми.

VEGF - це фактор росту ендотелію, який, як правило, необхідний для утворення нових судин та нових ендотеліальних клітин. При синдромі POEMS підвищений рівень VEGF у сироватці крові є наслідком посилення активності плазматичних клітин. У більших кількостях VEGF, схоже, збільшує проникність судин. Це призводить до затримки рідини в тканині, що призводить до пошкодження нервів.

Симптоми, недуги та ознаки

Синдром POEMS - це багатосистемне захворювання. Відповідно, хвороба має багато облич. Не кожен пацієнт проявляє кожен симптом. Багато пацієнтів скаржаться на симптоми, які можна віднести до пошкодження периферичних нервів. Це пошкодження також відоме як периферична полінейропатія. Трапляються розлади чутливості в кінцівках (акропарестезія), аномальні відчуття та рухові збої.

Пізніше нерви також чутливі до тиску. Це можна помітити, наприклад, через біль при тиску в литку. Харчові розлади у вигляді пошкодження шкіри також можуть бути наслідком пошкодження вегетативних нервів. Синдром також проявляється у всіх пацієнтів як моноклональне захворювання плазматичних клітин.

Змінюється склад білків у плазмі крові. Імуноглобулін зазвичай розмножується патологічно. Одним з найпоширеніших моноклональних захворювань плазматичних клітин, що виникає в умовах синдрому POEMS, є множинна мієлома. У більшості випадків це плазмоцитома IgG. Плазматичні клітини в кістковому мозку розмножуються і виробляють повні або неповні імуноглобуліни типу G.

Руйнівне поширення клітинних клонів у кістках витісняє інші стовбурові клітини кровотворення. Це призводить до анемії з такими симптомами, як втома, сприйнятливість до інфекцій та труднощі з концентрацією уваги. Оскільки менше тромбоцитів виробляється, у пацієнтів спостерігається підвищена схильність до кровотеч. Імуноглобуліни також пригнічують активність остеобластів у кістках. Кістка розчиняється і рівень кальцію в крові збільшується.

Остеоліз дає про себе знати у пацієнта у вигляді болю в спині або плечах. Гіперкальціємія може пошкодити нирку. Ниркова недостатність може навіть розвинутися. Багато пацієнтів із синдромом POEMS також мають хворобу Каслмена. Тут один або кілька лімфатичних вузлів збільшуються через гіперплазію.

Ендокринопатія також може розвиватися в міру прогресування захворювання. У разі ендокринопатії порушується вироблення гормону, регуляція гормону або ефект гормону. Добре відомі ендокринопатії - хвороба Грейвса, цукровий діабет другого типу, синдром Кушинга, гіпотиреоз та гіпертиреоз.

У багатьох пацієнтів захворювання спочатку проявляється у вигляді змін шкіри. Вони залежать від пацієнта до пацієнта і не мають ні чітко визначеного вигляду, ні бажаного місця розташування.

Діагностика та перебіг захворювання

Для постановки діагнозу симптоми синдрому POEMS можна розділити на обов'язкові, основні та вторинні критерії. Для того, щоб поставити діагноз синдрому POEMS, необхідно виконати два обов'язкові критерії. Крім того, повинен бути головний та вторинний критерій. Два обов'язкових критерії - це периферична полінейропатія та моноклональне захворювання плазматичних клітин.

Основні критерії включають підвищений рівень VEGF у сироватці крові, хворобу Каслмена та склеротичні ураження кісток. Додаткові критерії включають органомегалію, зміни шкіри, еритроцитоз, тромбоцитоз, ендокринопатію, а також застійні сосочки та надмірний об'єм поза судинами.

Ускладнення

Синдром POEMS не повинен призводити до ускладнень або симптомів у кожному випадку. У багатьох випадках постраждалі можуть вести життя без симптомів. Однак у більшості випадків синдром призводить до паралічу та інших розладів чутливості. Це також може вплинути на повсякденне життя пацієнта, так що постраждалі залежать від допомоги інших людей у ​​їхньому житті.

Ви також можете відчути біль у литках. Самі нерви незворотно пошкоджені і відновити їх неможливо. Пацієнти також страждають від порушення концентрації та втоми через синдром POEMS. Через ослаблену імунну систему хворі часто схильні до інфекцій та різних захворювань. Біль у спині також може виникнути при цьому захворюванні.

Якщо синдром POEMS не лікувати, виникають проблеми з нирками і, в гіршому випадку, ниркова недостатність. Причину синдрому POEMS неможливо лікувати. З цієї причини лікуються лише симптоми. Тривалість життя постраждалих зазвичай скорочується синдромом POEMS.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Людям, які страждають на недуги кінцівок і мають сенсорні розлади, слід звернутися до лікаря. Якщо є порушення опорно-рухового апарату, аномальні відчуття або нестабільна хода, потрібен лікар. Лікар потрібен у разі виникнення хворобливості, ускладнень в русі або обмеженій рухливості. Якщо симптоми зберігаються тривалий час або продовжують поширюватися, зацікавленій особі потрібна допомога. Сприйнятливість до інфекції, біль у спині або плечах свідчать про погіршення стану здоров'я, які необхідно обстежити та лікувати.

Підвищена тенденція до кровотечі повинна бути представлена ​​лікарем. Якщо існуючу кровотечу неможливо зупинити, необхідно звернутися до лікаря. Втома, виснаження та зниження фізичної та розумової працездатності слід обговорити з лікарем.

Порушення концентрації та уваги, зниження самопочуття та зниження якості життя слід обговорити з лікарем. Якщо відповідна особа страждає від розладів сечовипускання або болю в області нирок, необхідно розгорнути обстеження для з’ясування причини. Кров у сечі або загальне відчуття нездужання вважають занепокоєнням. Якщо зацікавлена ​​особа страждає збільшеною лімфою та відчуттям хвороби протягом тривалого періоду часу, бажано звернутися до лікаря.

Терапія та лікування

Лікування синдрому POEMS базується на вказівках щодо терапії плазмоцитоми. Це мультимодально і міждисциплінарно. Хвороба не піддається лікуванню, але піддається лікуванню. Цілями терапії є симптоматичне полегшення та час виживання. Крім того, слід запобігати можливим ускладненням. При плазмоцитомі II стадії та у пацієнтів старше 65 років хіміотерапія проводиться за алфаніанською схемою з мельфаланом та преднізолоном.

Це повинно знизити концентрацію імуноглобуліну в крові та зменшити плазматичні клітини в кістковому мозку на 50 відсотків. При цій частковій нормалізації лабораторних значень також покращується стан пацієнта. Альтернативно, талідомид або бортезоміб також можна використовувати в якості хіміотерапевтичних засобів. У молодших пацієнтів золотим стандартом є аутогенна трансплантація стовбурових клітин з кісткового мозку.

Це повинно поєднуватися з мієлоаблативною хіміотерапією. Алогенна трансплантація стовбурових клітин з гістосумісного кісткового мозку більш ніжна. Однак рівень рецидивів тут вищий. Пацієнти також отримують бісфосфонати для зменшення розчинення кісток. Для цього памідронат вливають щомісяця. Гіперкальціємія також лікується медикаментами.

Ви можете знайти ліки тут

Прогноз та прогноз

Прогноз у пацієнтів із синдромом POEMS утруднений. У багатьох випадках наявні ознаки та симптоми неправильно трактуються як хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія. Проблема полягає в тому, що лікування залишається неефективним. Не існує симптоматичного лікування фактичного синдрому. Це може мати драматичні наслідки для постраждалих.

Паранеопластичний синдром POEMS, безумовно, скорочує час виживання. Основними симптомами є полінейропатія, органомегалія, ендокринопатія, М-градієнт та зміни шкіри. Однак ці симптоми зазвичай виявляються частіше в подальшому житті. У цьому відношенні обмеження тривалості життя при синдромі POEMS не завжди слід розглядати як серйозне.

Оскільки причини розвитку синдрому POEMS невідомі, цілеспрямована профілактика часто неможлива в молодші роки. Мультимодальна терапія здебільшого використовується для лікування синдрому POEMS. Мета їх - поліпшити якість життя. Єдиними терапевтичними заходами, які зараз доступні, є прийом хіміотерапевтичних препаратів з високою дозою або для молодих людей, що страждають, трансплантація стовбурових клітин як золотий стандарт.

Якщо не лікувати, прогноз синдрому POEMS погіршується. Можуть виникнути проблеми з нирками та ниркова недостатність. Їх можна усунути лише за допомогою діалізу або трансплантації органів. У уражених також може бути підвищена тенденція до кровотечі або ослаблена імунна система. Лікування має на меті уникнути ускладнень та продовжити час виживання.

профілактика

Поки не ясно, як і чому розвивається синдром POEMS. Тому не існує ефективних профілактичних заходів.

Догляд за ними

У більшості випадків у пацієнта з синдромом POEMS немає спеціальних варіантів спостереження, оскільки це захворювання в першу чергу має лікуватися всебічно та належним чином лікарем. Тільки при ранньому виявленні та подальшому лікуванні хвороби можна запобігти подальші ускладнення.

Чим раніше зверніться до лікаря, тим краще подальший перебіг цього захворювання. Як правило, ті, хто страждає синдромом POEMS, залежать від прийому різних лікарських засобів, які можуть назавжди полегшити симптоми. Завжди важливо забезпечити правильний прийом ліків і правильність дозування.

Якщо у вас є якісь питання або вам незрозуміло, завжди слід спочатку звернутися до лікаря. У багатьох випадках захворювання також означає, що пацієнти залежать від допомоги та турботи власних сімей. Люблячі та інтенсивні розмови також позитивно впливають на подальший перебіг захворювання і можуть запобігти депресію чи інші психічні захворювання. Однак у деяких випадках синдром POEMS скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Цей стан має багато облич, тому для постановки діагнозу може знадобитися тривалий час. Для багатьох пацієнтів це так само стресово, як і наступні терапії або той факт, що їм доводиться покладатися на допомогу інших. Тому напевно доцільно протягом цього часу звертатися за психотерапевтичною підтримкою.

Багато пацієнтів також знаходять допомогу в групі самодопомоги. Оскільки синдром POEMS є різновидом множинної мієломи, список усіх груп самодопомоги можна знайти в Інтернеті на веб-сайті “Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Оскільки синдром POEMS асоціюється із сприйнятливістю до інфекцій, уражені можуть допомогти собі, зміцнивши свою імунну систему здоровим способом життя. З одного боку, це означає, що пацієнти не курять і не вживають якомога менше алкоголю, щоб не завдати додаткової шкоди своєму тілу. З іншого боку, здоровий спосіб життя включає також дієту, яка містить достатню кількість вітамінів і мінералів. Регульований цикл сну-неспання та багато фізичних вправ на свіжому повітрі також підтримують імунну систему.

Оскільки вісімдесят відсотків усіх імунних клітин розташовані в кишечнику, також рекомендується прийом пробіотиків. Це харчові добавки, які містять живі мікроорганізми. Вони розмножуються в кишечнику і повинні допомогти підтримувати там імунну систему.