Феохромоцитома

Під а Феохромоцитома розуміється пухлина надниркових залоз. Він здатний виробляти гормони.

Що таке феохромоцитома?

Підвищене вивільнення адреналіну та норадреналіну призводить до симптомів феохромоцитоми. Однак скарги різняться від людини до людини.
© SciePro - stock.adobe.com

В а Феохромоцитома це пухлина в мозковому шарі надниркових залоз. У більшості випадків пухлина, що виробляє гормон, є доброякісною. Вироблені гормони - це переважно адреналін та норадреналін. У 85 відсотках усіх випадків пухлина знаходиться на наднирковій залозі. Хоча 85 відсотків усіх феохромоцитоми мають доброякісний характер, 15 відсотків розвиваються злоякісний перебіг. 90 відсотків пухлини односторонні. З рештою 10 відсотків він осідає з обох сторін.

Парагангліома - рідкісна форма феохромоцитоми, пухлина пролягає по симпатичному стовбуру поза наднирковими залозами. Це розташоване в області шлунка і грудної клітки в області хребта. Феохромоцитома зустрічається рідко. Два-вісім випадків захворювання трапляються приблизно у одного мільйона людей. Дорослі особливо уражені хворобою, але діти також можуть страждати від пухлини.

причини

Причину розвитку феохромоцитоми не завжди можна з’ясувати. Тоді в медицині говорять про спорадичну феохромоцитому. Цей вид пухлини з’являється переважно у віці від 40 до 50 років. Деякі форми феохромоцитоми є спадковими. Вони виникають через мутації всередині геному і в основному виникають у молодших людей до 40 років. Близько 10 відсотків цих феохромоцитоми виявляються в сім'ях.

У деяких випадках феохромоцитома пов’язана з іншими спадковими захворюваннями. До них відносяться синдром Фон Гіппеля Ліндау, множинна ендокринна неоплазія 2 типу та нейрофіброматоз типу 1. Типовою особливістю феохромоцитоми є посилене вироблення гормонів стресу, таких як адреналін та норадреналін. Пухлина також може виробляти дофамін, але це рідше.

Симптоми, недуги та ознаки

Підвищене вивільнення адреналіну та норадреналіну призводить до симптомів феохромоцитоми. Однак скарги різняться від людини до людини. Деякі пацієнти навіть не виявляють жодних симптомів, це означає, що пухлина виявляється лише випадково. Типовим симптомом феохромоцитоми є високий артеріальний тиск. Це призводить до різкого підвищення артеріального тиску, що може бути навіть небезпечним для життя.

Тоді лікарі говорять про гіпертонічний криз або криза артеріального тиску. Близько 50 відсотків усіх пацієнтів уражені цим симптомом. Інколи артеріальний тиск також може бути хронічно високим, що відомо як персистуюча гіпертонія. Близько половини всіх дорослих пацієнтів і близько 90 відсотків усіх дітей страждають на це.

Але можливі й інші симптоми феохромоцитоми. До них відносяться втрата ваги, стенокардія, головні болі, пітливість, гоночне серце, тремор, тривожність і блідість обличчя. Високий рівень адреналіну також викликає підвищення рівня цукру в крові. Під час прогресування захворювання підвищується ризик розвитку цукрового діабету.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз феохромоцитоми зазвичай грунтується на типових симптомах. Іноді напади підвищеного артеріального тиску, коли звичайні медикаментозні методи лікування неефективні, вважаються в першу чергу підозрілими. Також важливо виміряти гормони стресу адреналін та норадреналін. Для достовірного вимірювання або проба сечі, яку збирають за 24 години, або обстеження плазми крові протягом 30 хвилин.

Якщо підвищений вміст гормону, проводиться тест на гальмування клонідину. Клонідин - одна з діючих речовин проти високого артеріального тиску. У той час як клонідин пригнічує викид адреналіну у здорових людей, значення феохромоцитоми залишається високим. Методи візуалізації, такі як комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ), використовуються для виявлення феохромоцитоми.

Для локалізації пухлини, яка знаходиться поза наднирковою залозою, проводиться спеціальна сцинтиграфія MIBG. Перебіг захворювання у феохромоцитоми різний. У приблизно 80 відсотків усіх пацієнтів артеріальний тиск приходить у норму після успішного видалення пухлини. Однак у решти пацієнтів високий кров'яний тиск, оскільки інші причини також грають роль. Феохромоцитома рецидивує приблизно у 15 відсотків усіх уражених.

Ускладнення

Симптоми феохромоцитоми можуть бути самими різними. З цієї причини ускладнень та симптомів зазвичай не можна загалом передбачити. Однак у більшості випадків це захворювання призводить до підвищення артеріального тиску. Постраждалі також можуть перенести інфаркт, що в гіршому випадку призводить до смерті.

Загальне нездужання та гіпертонія також можуть виникати і, як правило, дуже негативно впливають на повсякденне життя пацієнта. Постраждалі часто страждають від тривоги або пітливості. Серце в гонці або сильний головний біль також можуть виникнути внаслідок хвороби. Крім того, також спостерігається блідість обличчя та серцебиття. Якщо феохромоцитому не лікувати, це також може призвести до діабету.

При лікуванні феохромоцитоми пухлина, яка викликає симптоми, зазвичай видаляється. Не можна загально передбачити, чи призведе це до ускладнень.Зазвичай також необхідна хіміотерапія. Феохромоцитома також може скоротити тривалість життя людини.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки феохромоцитома є пухлиною, її необхідно негайно лікувати лікарем. Чим раніше відбудеться лікування, і діагностика, тим вище шанси на повне вилікування. Часто саму пухлину виявляють лише випадково, оскільки вона не призводить до явних симптомів. Після діагнозу, однак, його потрібно швидко усунути. У багатьох випадках феохромоцитома проявляється підвищеним артеріальним тиском. Якщо високий кров’яний тиск виникає без конкретної причини і, перш за все, постійно, слід звернутися до лікаря. Сам артеріальний тиск часто хронічно підвищений. Феохромоцитома також помітна через втрату ваги, блідість обличчя або через сильний піт. У разі виникнення цих симптомів слід також звернутися до лікаря.

Як правило, перше обстеження може провести сімейний лікар. Однак для більш детального обстеження та, можливо, лікування знадобиться лікар-спеціаліст. Чи призведе феохромоцитома до скорочення тривалості життя пацієнта, як правило, не можна передбачити.

Терапія та лікування

Хірургічне видалення пухлини вважається найкращим лікуванням феохромоцитоми. Більшість пацієнтів для цього проводять малоінвазивну лапароскопію. На черевній стінці потрібно зробити лише три менші розрізи. Після вставки хірургічних інструментів хірург остаточно видаляє пухлину. Якщо пухлина більша або її важко видалити, може знадобитися більш обширна лапаротомія.

Якщо обидві надниркові залози уражені феохромоцитомою, це призводить до дефіциту стероїдних гормонів після операції. Щоб компенсувати це, відсутні гормони замінюються ліками. Подальше лікування залежить від доброякісності або злоякісності феохромоцитоми. Злоякісна пухлина може призвести до розвитку метастазів (дочірні пухлини). Хіміотерапія або радіо йодна терапія можлива як можливі терапевтичні заходи.

Іноді лікувати феохромоцитому хірургічним шляхом неможливо. У таких випадках проводиться симптоматична терапія. Це розглядає скарги, які виникають через надмірне вироблення гормонів стресу. Наприклад, альфа-блокатори можуть зменшити ефект адреналіну, блокуючи точки стикування.

Прогноз та прогноз

Прогноз для феохромоцитоми різний і залежить від декількох факторів. Якщо можливо оперувати пухлину на ранній стадії і якщо пацієнт не страждає від додаткових захворювань, прогноз зазвичай сприятливий. Симптоми часто зникають знову. У приблизно від 50 до 80 відсотків усіх постраждалих людей артеріальний тиск повертається до норми після хірургічної процедури за умови, що це доброякісна феохромоцитома.

Якщо пацієнт тривалий час страждає феохромоцитомою, існує ризик виникнення вторинних симптомів, таких як серцева недостатність через підвищення артеріального тиску. Близько 15 відсотків всіх постраждалих повинні очікувати, що феохромоцитома повториться після лікування. Тоді лікарі говорять про рецидив. З цієї причини пацієнт повинен регулярно проводити обстеження. Вони служать для своєчасного виявлення можливого рецидиву, щоб забезпечити ефективне лікування.

Якщо доброякісну феохромоцитому хірургічно видаляють, есенціальна гіпертензія все ще існує. Це означає, що артеріальний тиск і надалі буде високим, оскільки також є інші тригери. Якщо є доброякісна феохромоцитома, 95 відсотків усіх пацієнтів переживуть наступні п’ять років. Якщо ж це злоякісна пухлина і метастази вже сформовані, 5-річна виживаність падає приблизно до 44 відсотків.

профілактика

Попередити феохромоцитому неможливо. Однак генетичне консультування може бути корисним для сімей із схильністю.

Догляд за ними

З феохромоцитомою уражена людина має в більшості випадків лише дуже обмежені заходи та варіанти подальшого спостереження. Оскільки це пухлина на нирках, слід звернутися до лікаря дуже рано, щоб у подальшому не було ускладнень чи інших скарг. Чим раніше звертатися до лікаря, тим краще подальший перебіг захворювання, як правило, оскільки не може відбутися самозаймання.

Більшість постраждалих залежать від операції. Постраждала людина обов'язково повинна відпочити після такої операції та піклуватися про своє тіло. Слід уникати перенапруження або стресових та фізичних навантажень, щоб не продовжувати обтяжувати організм. Більшість постраждалих від феохромоцитоми також залежить від підтримки друзів та родини у повсякденному житті.

Не рідкість психологічна підтримка також має дуже важливе значення, щоб не було психологічних розладів чи депресії. Регулярні огляди та обстеження у лікаря також дуже важливі для виявлення та видалення подальших пухлин на ранній стадії. У деяких випадках феохромоцитома скорочує тривалість життя постраждалих.

Ви можете зробити це самостійно

Феохомоцитому зазвичай видаляють хірургічним шляхом. Які заходи пацієнт може вжити після того, щоб швидко одужати, залежить від місця розташування пухлини та інших факторів.

В принципі, нічого не слід їсти в перші кілька годин після процедури. Після загальної анестезії також потрібно утриматися від пиття. Через один день хворому дозволяється знову їсти м’яку їжу. Лікар складе точні вказівки щодо харчування та, якщо необхідно, залучає дієтолога. Щоб компенсувати втрату поживних речовин та рідини, слід їсти та пити достатньо у дні та тижні після операції з феохомоцитомою. Також доступні харчові добавки та інфузійні розчини. У перші кілька тижнів слід уникати алкоголю, оскільки це негативно впливає на згортання крові.

Крім того, завжди застосовується фізичний захист. Частина тіла, яку оперували, особливо чутлива до болю і не повинна піддаватися сильним вібраціям. Натомість рекомендується ретельне охолодження. Після видалення феохомоцитоми спочатку можуть з’явитися додаткові симптоми. Вони повинні вщухати через декілька тижнів. Якщо симптоми зберігаються, краще повідомити лікаря.