Окислювальне декарбоксилювання

The окисне декарбоксилювання є частиною клітинного дихання і відбувається в мітохондріях клітини. Кінцевий продукт окислювального декарбоксилювання, ацетил-коА, потім обробляється далі циклом лимонної кислоти.

Що таке окислювальне декарбоксилювання?

Мітохондрії - це клітинні органели, які знаходяться майже у всіх клітинах з ядром. Вони також відомі як енергетичні рослини клітини, оскільки вони утворюють молекулу АТФ (аденозинтрифосфат). АТФ є найважливішим носієм енергії в організмі людини і отримується шляхом аеробного дихання. Аеробне дихання також називають клітинним диханням або внутрішнім диханням.

$config[ads_text1] not found

Клітинне дихання поділяється на чотири етапи. Гліколіз відбувається на початку. Далі йде окисне декарбоксилювання, потім цикл лимонної кислоти і нарешті остаточне окислення (дихальний ланцюг).

Окисне декарбоксилювання відбувається в так званій матриці мітохондрій. Коротше кажучи, піруват, який здебільшого походить від гліколізу, тут перетворюється на ацетил-КоА. Для цього піруват, аніон кислоти піровиноградної кислоти, приєднується до піамінофосфату тіаміну (ТЕС). ТЕС утворюється з вітаміну В1. Потім карбоксильну групу пірувату розщеплюють у вигляді вуглекислого газу (СО2). Цей процес відомий як декарбоксилювання. Це створює гідроксіетил ТЕС.

Цей гідроксіетил ТЕС потім каталізується так званим компонентом піруватдегідрогенази, субодиницею ферменту комплексу піруватдегідрогенази. Решта ацетильної групи переноситься в конензим А за допомогою каталізу дигідроліпоїл трансацетилазою. Це створює ацетил-КоА, який необхідний у наступному циклі лимонної кислоти. Мультиферментний комплекс, що складається з ферментів декарбоксилази, оксидоредуктази та дегідрогенази, необхідний для протікання цієї реакції без втручання.

Функція та завдання

Окислювальне декарбоксилювання є невід'ємною частиною внутрішнього дихання і, як і гликоліз, цикл лимонної кислоти та кінцеве окислення в дихальному ланцюгу, служить для отримання енергії в клітинах. Для цього клітини переймають глюкозу і розщеплюють її у складі гліколізу. Два пірувати отримують з однієї молекули глюкози за десять етапів. Вони є необхідною умовою окисного декарбоксилювання.

Це правда, що молекули АТФ також отримують під час гліколізу та окисного декарбоксилювання, але значно менше, ніж у наступному циклі лимонної кислоти. В основному, реакція на кисень в оксиді відбувається в клітинах під час циклу лимонної кислоти. Водень і кисень реагують один з одним і при виділенні вуглекислого газу та води енергія виробляється у формі АТФ. Близько десяти молекул АТФ можуть бути синтезовані за цикл циклу лимонної кислоти.

Як універсальне джерело енергії, АТФ життєво важливий для людини. Молекула енергії є необхідною умовою для всіх реакцій в організмі людини. Нервові імпульси, рухи м’язів, вироблення гормонів, всі ці процеси потребують АТФ. Організм виробляє близько 65 кг АТФ на день, щоб задовольнити свої енергетичні потреби.

В принципі, АТФ також може бути отриманий без кисню і, таким чином, без окисного декарбоксилювання. Цей анаеробний обмін молочної кислоти, однак, значно менш продуктивний, ніж аеробний метаболізм, а також призводить до утворення молочної кислоти. У разі важких і тривалих навантажень це може призвести до надкислого і втоми ураженого м’яза.

Хвороби та недуги

Одне захворювання, спричинене порушенням окисного декарбоксилювання, є хворобою кленового сиропу. Тут проблема полягає не в розпаді глюкози, а в розпаді амінокислот лейцину, ізолейцину та валіну. Хвороба передається у спадок і часто виявляється відразу після народження. Уражені новонароджені страждають від блювоти, порушення дихання аж до зупинки дихання, млявості або коми. Також характерні сильний крик, судоми і надмірно високий рівень цукру в крові. Так звана 2-кето-3-метилвалеринова кислота утворюється при неправильному розщепленні амінокислот. Це надає сечі та поту дітей характерний аромат кленового сиропу, що і дало хворобу свою назву. Якщо не лікувати, хвороба швидко призводить до смерті.

Як уже було зазначено, вітамін В1 (тіамін) відіграє важливу роль в окислювальному декарбоксилюванні. Без тіаміну декарбоксилювання пірувату з утворенням ацетил-КоА неможливо. Сильний дефіцит В1 є причиною захворювання на авітаміноз.У минулому це відбувалося переважно на плантаціях чи в тюрмах Східної Азії, де люди в основному їли очищений та відполірований рис, оскільки вітамін В1 міститься лише в лушпинні рисових зерен.

Через брак тіаміну та пов’язане з цим пригнічення окислювального декарбоксилювання хвороба авітамінозу в основному призводить до порушень у тканинах, які мають високу оборотність енергії. Сюди входять скелетні м’язи, серцевий м’яз та нервова система. Хвороба проявляється у вигляді апатії, нервового паралічу, збільшення серця, серцевої недостатності та набряку.

Іншим захворюванням, при якому порушується окисне декарбоксилювання, є глутарна ацидурія I типу. Це досить рідкісне спадкове захворювання. Уражені спочатку без симптомів тривалий час. Перші симптоми потім проявляються в умовах катаболічного кризу. Трапляються сильні порушення руху. Тулуб нестійкий. Також може спостерігатися лихоманка.

Раннім симптомом глутарової ацидурії I типу є макроцефалія, тобто більший, ніж середній череп. Як тільки з’являються перші симптоми, хвороба швидко прогресує. Однак діти, діагностовані на ранній стадії, мають багатообіцяючий прогноз і зазвичай добре розвиваються при лікуванні. Однак хвороба часто неправильно трактується як енцефаліт, тобто запалення мозку.

Діагноз глутарової ацидурії I типу можна поставити досить легко за допомогою аналізу сечі. Однак хвороба зустрічається рідко, тому симптоми часто неправильно трактуються, а обстеження на захворювання спочатку не проводиться.