Ізолейцин

Незамінна амінокислота Ізолейцин це так само важливо для людей, які не піддаються фізичному навантаженню, як і для тих, хто повинен виступити в найкращих випадках як спортсмени з високою продуктивністю та витривалістю.

Ізолейцин міститься в кожній амінокислоті і тому впливає на багато функцій організму. Дефіцит або надлишок призводить до серйозних порушень здоров’я, а в крайньому випадку навіть до смерті.

Що таке ізолейцин?

Ізолейцин - незамінна амінокислота з розгалуженою ланцюгом, яка належить до групи ВСАА (амінокислоти з розгалуженою ланцюгом). Для цих білків характерно, що вони мають характерне розгалуження у своєму структурному ланцюзі.

Як незамінна амінокислота, ізолейцин не може вироблятися самим організмом, а його слід приймати разом з їжею або як дієтичну добавку. Ізолейцин може мати основну або кислу реакцію. Він зустрічається в різних кількостях у багатьох інших амінокислотах і не перетворюється в печінку, а транспортується безпосередньо до м’язів. Оскільки він сприяє нарощуванню м’язової тканини у спортсменів та людей, які сильно піддаються стресу, він також відомий як «амінокислота стресу». Організм розщеплює їх через жировокислий обмін. Невеликі кількості також виводяться з сечею.

Функція, ефект та завдання

Разом з двома іншими ВСАА валіном та лейцином ізолейцин будує м’язову тканину, сприяючи синтезу та зберіганню білків у м’язах.

Він також відновлює і підтримує м’язову тканину. Він постачає енергію у вигляді глюкози під час енергійних фізичних навантажень. Незамінна амінокислота регулює гормональний баланс та рівень цукру в крові, стимулюючи вивільнення інсуліну в підшлунковій залозі. Він також забезпечує гормон росту соматотропін у достатній кількості. Оскільки білок з розгалуженим ланцюгом надає посилюючу дію на імунну систему, він також сприяє загоєнню ран.

Разом з лейцином та валіном він зменшує розпад м’язової тканини у разі сильних фізичних навантажень, операцій та хвороб. Тому конкурентоспроможні спортсмени та хворі повинні також споживати ізолейцин, валін та лейцин. Те саме стосується людей, які перебувають на дієті для схуднення. При певних формах шизофренії, фенілкетонурії та цирозу печінки ізолейцин покращує клінічну картину.

Освіта, виникнення, властивості та оптимальні значення

Оскільки організм не може виробляти ізолейцин самостійно, його слід приймати разом з їжею або як дієтичну добавку. Також має сенс приймати достатню кількість щодня, оскільки посилений стрес, хвороби та велика фізична активність призводять до розпаду амінокислот в організмі. Оптимальна кількість ізолейцину - 1,4 г на добу. Добовий мінімум - 0,7 грама. При інтенсивних фізичних навантаженнях потреба збільшується до 5 - 10 г на добу.

Щоб завжди забезпечувати організм достатньою кількістю ізолейцину, рекомендується збалансоване, здорове харчування з бобовими, горіхами та нутом. Лосось, яловичина та телятина також містять велику кількість ізолейцину. Зародки пшениці (1,32 г на 100 г) мають найбільший вміст, за нею слідують арахіс (1,23 г) та тунець (1,21 г / 100 г). Випадкове передозування ізолейцину миттєво перетворюється здоровими організмами в амінокислоти та жирові запаси. Однак пацієнти з захворюваннями печінки та нирок повинні заздалегідь проконсультуватися з лікарем.

Хвороби та розлади

Дефіцит ізолейцину може призвести до м'язової слабкості та млявості. Якщо транспорт амінокислоти через клітинну мембрану порушений, розвивається синдром Гартруп: Клітини шлунково-кишкового тракту та нирок вже не можуть поглинати життєво важливу амінокислоту.

Синдром Хартрупа проявляється такими симптомами, як вовчакова екзема (пелагра), підвищена чутливість шкіри до світла, занадто сильна або занадто слабка шкірна пігментація, нападоподібна діарея, тремор, спазми, подвійне бачення, головні болі, депресивні настрої, марення, страхи тощо. У сечі пацієнта може бути виявлена ​​висока концентрація білків. Порушення обміну речовин успадковується аутосомно-рецесивно і має ймовірність від 1 до 9 на 100 000. Це вражає пацієнтів різного віку.

Рекомендована терапія - щоденне введення 40-200 мг нікотинаміду та дотримання дієти, багатої білками. Неврологічно-психіатричну симптоматику лікують відповідні фахівці. Надлишок ізолейцину може призвести до виникнення гіперамінокоацидурії, метаболічного захворювання, при якому спостерігається посилене виведення амінокислот із сечею.У пацієнтів з ураженням печінки або фенілкетонурією рівень ізолейцину в крові підвищується до 10 разів. Захворювання кленовим сиропом - дуже рідкісне метаболічне захворювання, яке також відоме як ізолейцинурія валіну та лейциноз. Пацієнти з цим захворюванням мають дефект генетичного ферменту.

Фермент альфа-кетокислоти дегідрогеназа більше не здатний розщеплювати амінокислоти в крові. Ізолейцин, лейцин і валін виводяться з сечею, яка пахне кленовим сиропом через продукти їх розпаду. Аутосомно-рецесивна спадкова хвороба виникає з вірогідністю 1: 100 000 і проявляється у новонароджених з порушеннями дихання, блювотою, без свідомості, епілептичними припадками і - якщо не вчасно лікувати - призводить до смерті дитини. У пацієнтів із хворобою кленового сиропу занадто високий вміст ізолейцину, валіну, лейцину, кето- та гідроксикислот можна виявити у всіх органах та рідинах організму (підкислення організму).

Для надання першої допомоги немовляті дають глюкозу та складні цукру в інфузійному розчині. Крім того, він не отримує жодної їжі, багатої білками, протягом двох днів. У крайніх випадках може бути показано промивання крові. Щоб запобігти подальшим порушенням обміну речовин, пацієнт повинен дотримуватися дієти з низьким вмістом білка на все життя.