Цикл сечовини

в Цикл сечовини Кінцеві продукти метаболізму, що містять азот, перетворюються на сечовину. Цей біохімічний процес відбувається в печінці. Потім сечовина виводиться через нирки.

Що таке цикл сечовини?

Білки, тобто білки, складаються з багатьох амінокислот. Вони, в свою чергу, містять щонайменше одну молекулу азоту у вигляді аміногрупи (-NH2). Якщо амінокислоти з їх молекулами азоту розщеплюються, утворюється токсичний аміак (NH3). Аміак розчиняється в крові у вигляді так званих іонів амонію (NH4 +). Речовина також може мати токсичну дію в цій розчиненій формі. Сечовина утворюється в печінці шляхом зв’язування іонів амонію. Це робить іони нешкідливими. Отримана сечовина виводиться через нирки.

Люди залежать від циклу сечовини. Більшість водних тварин можуть негайно вивільняти аміак, який вони накопичують у воді через їх рідини в організмі через осмос. У птахів та ящірок замість сечовини утворюється менш шкідлива сечова кислота. Хоча це також виводиться з сечею, на відміну від сечовини, вона може довше залишатися в організмі, не завдаючи шкоди.

Функція та завдання

Цикл сечовини теж Орнітиновий цикл називається, починається в мітохондріях. Мітохондрії також відомі як енергетичні установки клітини, оскільки тут утворюється дуже високоенергетична молекула АТФ. У межах матриці мітохондрій фермент карбамоїлфосфат синтетаза 1 утворює карбамоїлфосфат із вільного аміаку та вуглекислого газу.

У цій реакції залишається фосфатний залишок. Це потрібно на наступному кроці. Тут орнітин, амінокислота, присутня в мітохондріальній матриці, реагує з карбамоїлфосфатом, утвореним на першій стадії. Карбамоїлфосфат передає свою карбамоїльну групу орнітину. Утворюються цитрулін та фосфат. Каталізатором цієї хімічної реакції є фермент орнітин закарбамілаза.

На решті процесу отриманий цитрулін необхідно транспортувати з мітохондрій у клітинні рідини клітин печінки (гепатоцити). Це робиться за допомогою орнітин-цитрулінового транспортера. У цитоплазмі гепатоцитів аміногрупа аспартату також стає частиною циклу сечовини. Карбонільна група цитруліну вступає в реакцію з аспартатом. Каталізуючий фермент аргінін сукцинат синтетаза продукує аргініно сукцинат. Це розщеплюється на вільний фурамат та вільний аргінін іншим каталізуючим ферментом - аргініносукциназою.

Вільний фурамат регенерується до аспартату. Аргінін, в свою чергу, розщеплюється ферментом аргіназою. При цьому утворюється сечовина і орнітин. Орнітин транспортується назад в мітохондріон і служить молекулою-носієм для утворення цитруліну. Сечовина виводиться через нирки як водорозчинна молекула.

Без циклу сечовини аміак метаболічного токсину не можна утилізувати. Сечовина використовується для детоксикації організму. Якщо його порушити, це може призвести до важких неврологічних симптомів.

Здорова печінка особливо важлива для функціонуючого циклу сечовини, оскільки саме там відбувається більша частина утворення сечовини. У нирці здійснюється лише невелика і незначна частина утворення сечовини. Однак, оскільки нирки виділяють сечовину, вміст сечовини в крові використовується для обліку та контролю прогресування ниркової недостатності. Вміст сечовини в крові також відіграє роль у моніторингу діалізу або у визначенні причини коми.

Хвороби та недуги

Відомо шість розладів метаболізму сечовини. Вони завжди є наслідком порушення одного із залучених ферментів. У разі порушень метаболізму сечовини зазвичай спостерігається дефіцит карбамоїлфосфатсинтетази, орнітинової закарбамілази, аргініносукцинатної синтетази, аргініносукцинатної ліази, аргінази або N-ацетилглютамат-синтетази. Дефіцит одного з цих ферментів завжди призводить до патологічно високого скупчення аміаку в тканинах і крові.

Підвищений рівень аміаку в крові також називають гіпераммонемією. Гіпераммонемія також може бути викликана порушеннями функцій печінки. Зокрема, розвинені захворювання печінки, такі як хронічний гепатит або цироз печінки, погіршують цикл сечовини через руйнування клітин печінки.

Основними наслідками сильного порушення циклу сечовини є ураження центральної нервової системи. Ці симптоми також називають печінковою енцефалопатією. Якщо порушується цикл сечовини, в крові залишається занадто багато токсичного аміаку. Клітинна отрута в основному атакує клітини нервової системи. Вони набрякають через отруєння. Це збільшує внутрішньочерепний тиск і в кінцевому підсумку виникає набряк мозку.

Симптоми можна розділити на чотири рівні. На першій стадії спостерігаються лише незначні зміни, такі як порушення концентрації або перепади настрою. У деяких випадках, однак, ті, хто постраждав, вже мають проблеми з вирішенням простих арифметичних завдань на цьому етапі. На другій стадії спостерігається підвищена сонливість. Часова орієнтація обмежена. За цим слідують розлади мови і свідомості. Пацієнти відчувають аномальну сонливість, але все ще чутливі та прокидаються. Найважчою формою печінкової енцефалопатії є печінкова кома, також відома як коматозний гепатик. Для цієї стадії характерна повна втрата свідомості і повна відсутність рефлексів. Печінкова кома часто буває летальною.

Прояв симптомів при порушеннях циклу сечовини сприяє декілька факторів. Інфекції можуть призвести до посилення розпаду клітин і, отже, до збільшення накопичення амінокислот. Підвищений прийом білків з їжею може перешкодити і без того порушений цикл сечовини.

Терапія порушень в циклі сечовини - це медикаментозне лікування фенілацетатом та бензоатом. Обидва реагують разом з глютаміном та гліцином, утворюючи фенацетилглютамін та гіпурну кислоту. Як і сечовина, вони можуть виводити азот, а також виводяться з сечею.