Фунікулярний мієлоз

А фунікулярний мієлоз є дегенеративним розладом структур спинного мозку внаслідок хронічного дефіциту вітаміну В12. Хвороба проявляється переважно з п’ятого десятиліття життя.

Що таке фунікулярний мієлоз?

Фунікулярний мієлоз обумовлений хронічним дефіцитом вітаміну В12. Це може призвести, з одного боку, від недостатнього споживання їжі, а з іншого - від мальабсорбції.
© Ольга Че - stock.adobe.com

Дегенерація специфічних ділянок спинного мозку (задній пуповинний тракт, пірамідальні бічні канати) називається фунікулярним мієлозом, який, як правило, обумовлений тривалим дефіцитом вітаміну В12.

Це призводить до розриву мозкових оболонок, що оточують нервові клітини спинного мозку. Оголюються нервові тракти і, як і при неізольованих електричних лініях, підвищується ризик короткого замикання. Симптоматичними проявами фунікулярного мієлозу є нестійка хода та запаморочення внаслідок регресу заднього зв’язку, ненормальні відчуття через параліч, біль (особливо в ногах), швидка втома при ходьбі, імпотенція, затримка сечі та печіння язика.

Крім того, порушення зорового нерва та / або нервових шляхів, що ведуть до мозку, може призвести до зорових порушень. Крім того, фунікулярний мієлоз пов’язаний із згубною анемією (збільшені еритроцити з одночасним зниженням концентрації).

причини

Фунікулярний мієлоз обумовлений хронічним дефіцитом вітаміну В12. Це може призвести, з одного боку, від недостатнього споживання їжі, а з іншого - від мальабсорбції.

Внутрішній фактор (глікопротеїн), що утворюється в шлунку, необхідний для всмоктування вітаміну В12 в кишечнику. Внаслідок хронічних шлункових захворювань (включаючи рак шлунка, запалення слизової шлунка), це вже не може бути достатньо продукується, що призводить до мальабсорбції і, в перспективі, дефіциту вітаміну В12.

Крім того, зараження риб'ячим глистом, різні захворювання, такі як пухлини (включаючи мієлому, лейкемію), патогенну колонізацію бактерій, хворобу Крона, виразковий коліт, спру або целіакію, а також хронічну недостатність підшлункової залози можуть спричинити дефіцит вітаміну В12 і, таким чином, мієлоз фунікулера .

Інші фактори ризику мієлозу фунікулера включають (часткову) резекцію шлунка, алкоголізм, незбалансоване харчування та певні медикаменти (включаючи протиепілептичні препарати, цитостатики).

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від парестезії та порушення кровообігу

Симптоми, недуги та ознаки

Фунікулярний мієлоз розвивається дуже повільно при тривалій недостатності вітаміну В12. Перед цим з’являються симптоми гіперхромної анемії, при яких кількість еритроцитів зменшується, але наявні еритроцити мають підвищену концентрацію гемоглобіну. Лише тоді виникає фунікулярний мієлоз, який може мати найрізноманітніші симптоми.

У більшості випадків в ногах виникають розлади чутливості, які можна відчути як поколювання, оніміння та хворобливі аномальні відчуття. Почуття положення, вібрація та дотик порушуються. Крім того, відчуття температури та біль також можуть бути погіршені. Порушення чутливості призводить до нестійкої ходи та швидшої втоми при ходьбі.

Прогресуюче руйнування спинного і головного мозку пізніше призводить до спастичного паралічу в ногах. Руки також рідше уражаються паралічем. Одночасно з’являються ознаки орбіти піраміди, які виражаються патологічними рефлексами, такими як рефлекс Бабінського. Сечовий міхур, кишечник і статеві функції також можуть порушуватися.

Можливе нетримання сечі та калу, а також імпотенція. Крім того, відбувається пошкодження мозку, яке можна помітити через когнітивні обмеження. Крім сильної втоми спостерігаються також психотичні та деменційні симптоми. При ранньому лікуванні дефіциту вітаміну B12 симптоми все ще можуть бути повернені назад. Однак якщо лікування розпочнеться занадто пізно, можна очікувати постійної шкоди.

Діагностика та перебіг

Фунікулярний мієлоз діагностується на основі характерних симптомів, таких як блідо-жовте знебарвлення шкіри та склер, глосит Хантера, розлади чутливості та обмежені саморефлекси (ноги, стопи), нестійка хода, позитивний знак Ромберга, патологічні рефлекси (включаючи Бабінського-, Гордона-, Бехтерева- Рефлекс Менделя), порушене вібраційне відчуття, обмежене відчуття положення, ознаки деменції, а також депресивний настрій аж до діагнозу марення.

Крім того, у більшості випадків (понад 65 відсотків) концентрація білка в лікворі (нервова вода) незначно збільшується, в той час як швидкість нервової провідності сповільнюється (становить 75 відсотків). Під час аналізу крові можна виявити збільшені еритроцити та гіперсегментовані гранулоцити, а також знижену концентрацію вітаміну В12.

Крім того, рівень гомоцистеїну та метилмалонату в сечі зазвичай підвищується. Тест Шиллінга може бути використаний для визначення того, чи є дефіцит вітаміну В12 через недостатнє споживання або мальабсорбцію. Перебіг та прогноз мієлозу фунікулера багато в чому залежать від часу постановки діагнозу та початку терапії. Ранній початок терапії забезпечує регрес симптомів і хороший прогноз, тоді як багато симптомів незворотні при перенесеному мієлозі фунікулера.

Ускладнення

У більшості випадків мієлоз має лише дорослий. Це призводить до посилення дискомфорту і розладів чутливості в руках і ногах пацієнта. Сенсорні розлади також виникають через цю хворобу. Ці порушення значно знижують якість життя пацієнта і ускладнюють повсякденне життя. У більшості випадків більше неможливо проводити різні заходи без подальшої розмови.

У різних регіонах тіла спостерігається параліч, що також може призвести до обмеженої рухливості. Розлади координації також можуть ускладнити повсякденне життя і надалі призводити до психологічних скарг. Не рідкість пацієнти скаржаться на депресію або інші психологічні порушення. Мієлоз обов’язково потрібно лікувати. Без лікування зазвичай повна параплегія виникає в міру прогресування захворювання.

Це дуже негативно позначається на якості життя відповідної людини. У більшості випадків мієлоз можна обмежувати і лікувати відносно добре за допомогою медикаментів. Особливих ускладнень немає. У більшості випадків параліч і обмежена рухливість знову зникнуть і скорочення життя не буде скороченим.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Якщо ця людина страждає від порушень руху, нестабільності або запаморочення, він повинен проконсультуватися з лікарем. Якщо він втрачає рівновагу і потребує допомоги, щоб зменшити загальний ризик нещасних випадків, він повинен звернутися до лікаря.

Якщо в організмі є ознаки паралічу, повторна слабкість, виснаження і втома, є привід для занепокоєння. Якщо помічаються зміни зору внаслідок зниження зору або підвищеної чутливості до світла, ці спостереження слід обговорити з лікарем. Знижене лібідо і, у чоловіків, знижена потенція вважаються незвичними, і їх слід оглянути медикаментозно.

Якщо в шкірі обличчя є порушення, сенсорні порушення або проблеми зі сприйняттям чутливості на шкірі, бажано звернутися до лікаря. Якщо виникають психологічні або емоційні розлади, також потрібен лікар. У разі постійного депресивного настрою, меланхолійного досвіду, байдужості або зменшеного потягу слід звернутися до лікаря або терапевта.

Якщо зацікавлена ​​особа помічає обмежену рефлекторну реакцію і виявляє симптоми, схожі на деменцію, слід звернутися до лікаря.Для з’ясування причини необхідні комплексні медичні огляди. Якщо родичі помічають, що у людини проявляються ознаки марення, вони повинні звернутися до лікаря. Необхідні дії, щоб не було подальшого погіршення стану здоров’я.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

У разі фунікулярного мієлозу терапевтичні заходи в першу чергу спрямовані на зменшення симптомів дефіциту за допомогою парентеральної заміни вітаміну В12.

З цією метою вітамін В12 заміщується на фоні внутрішньовенних або внутрішньом’язових ін'єкцій або інфузій. На початку терапії потрібна щоденна ін'єкція вітаміну В12 (наприклад, 1 мг / д гідроксикобаламіну ІМ протягом перших двох тижнів). Завдяки хорошій здатності печінки зберігати вітамін B12, ін’єкції або настої можна поступово зменшувати до щотижневих, потім щомісячних і, нарешті, щоквартальних застосувань.

Замісна терапія може зупинити прогресування захворювання, а симптоми погіршитись. Якщо беруть участь лише мієлінові оболонки, симптоми зазвичай оборотні. Якщо циліндри аксона також пошкоджені, залишкові симптоми зберігаються в більшості випадків. У деяких випадках (особливо при слабо вираженому фунікулярному мієлозі) симптоми можуть погіршуватися на початку, тому потрібна хороша відповідність (дотримання терапії) з боку зацікавленої особи.

Якщо також є виражена анемія, калій і залізо повинні бути замінені для запобігання відносного дефіциту. У деяких випадках додаткове або монотерапевтичне заміщення фолієвої кислоти може бути показане для корекції гематологічних порушень, спричинених мієлозом фунікулера.

Ви можете знайти свої ліки тут

➔ Ліки від парестезії та порушення кровообігу

профілактика

Фунікулярний мієлоз можна запобігти, уникнувши дефіциту вітаміну В12. Окрім послідовного лікування можливих основних захворювань, слід звернути увагу на різноманітний раціон харчування (м'ясо, риба, молочні продукти). Регулярні обстеження у разі хронічних запальних захворювань кишкового тракту дозволяють визначити підвищену потребу у вітаміні В12 на ранній стадії і відповідно запобігти мієлоз фунікулера.

Догляд за ними

При цій хворобі можливості подальшого догляду дуже обмежені. У більшості випадків хворобу неможливо повністю вилікувати, тому пацієнт залежить від терапії протягом усього життя, щоб назавжди полегшити симптоми. Основна увага тут приділяється ранньому виявленню та лікуванню цього захворювання, щоб уникнути ускладнень.

Зазвичай постраждалі покладаються на медикаменти, щоб зменшити нестачу вітаміну В12. Важливо переконатися, що його приймають правильно і, перш за все, регулярно його приймають. Що стосується дітей, батьки повинні переконатися, що вони приймаються правильно, та розглянути можливі взаємодії з іншими лікарськими засобами.

Крім того, регулярні обстеження внутрішніх органів також дуже корисні для виявлення пошкодження печінки чи нирок на ранній стадії. У багатьох випадках постраждалі також залежать від споживання заліза або калію, оскільки в організмі також є дефіцит цих елементів. Збалансоване та здорове харчування також може полегшити ці симптоми. Часто також корисний контакт з іншими пацієнтами, оскільки це може призвести до обміну інформацією, що може полегшити повсякденне життя. Тривалість життя зазвичай залишається незмінною.

Ви можете зробити це самостійно

Фунікулярний мієлоз особливо легко піддається лікуванню на ранніх стадіях. Зазвичай це виникає через брак вітаміну В12. Терапія проводиться через точно дозований запас відсутнього вітаміну В12, який лікар приймає за консультацією з пацієнтом.

Ми настійно радимо не проводити самолікування та неконтрольований прийом вітаміну В12. Пацієнти повинні терміново виконувати вказівки лікаря і постійно обговорювати з ним подальший курс терапії. Сюди також належать регулярні перевірки.

У тісній співпраці з лікуючим лікарем є велика ймовірність того, що мієлоз фунікулера, якщо він ще знаходиться на ранній стадії, повністю заживе. Після закінчення загоєння ще одна доза вітаміну В12 через великі проміжки часу може мати профілактичну дію.

Якщо хвороба є більш розвиненою при діагнозі, її все одно можна лікувати добре. У більшості випадків подальше прогресування можна запобігти, а симптоми полегшити. Також дуже важливо не проводити ніякої самотерапії, а завжди спілкуватися з лікуючим лікарем.

Здоровий та збалансований спосіб життя з різноманітним харчуванням, фізичними вправами на свіжому повітрі та послідовної уникнення залежних речовин зміцнює імунний захист організму. Таким чином пацієнт може зробити багато для покращення свого здоров’я.