В Білірубін це продукт розпаду метаболізму гемоглобіну. Макрофаги постійно розщеплюють старі еритроцити в печінці та селезінці і, таким чином, виробляють білірубін. Якщо цей процес порушений, речовина відкладається і розвивається жовтяниця.
Що таке білірубін?
Білірубін - продукт розпаду пігменту червоної крові. Цей барвник також відомий як гемоглобін. Еритроцити живуть лише близько 120 днів. Поновлення та виведення старих еритроцитів відбувається у вигляді метаболізму гемоглобіну. Макрофаги постійно руйнують старі еритроцити, особливо в селезінці та печінці. Гемогльбін стає проміжною стадією білівердину в так званій гемоксигеназі, що призводить до отримання білірубіну в білівердин редуктази.
Білірубін зв’язується з альбуміном у плазмі крові. Продукт розпаду має жовтувато-коричневий колір і 90 відсотків крові пов'язано з альбуміном. У разі білірубіну, пов'язаного з альбуміном, використовується також первинний білірубін. Кон'югований білірубін, з іншого боку, виробляється в клітинах печінки, де речовина з'єднується з глюкуроновою кислотою. Разом, кон'югований та неконьюгований білірубін складають прямий білірубін. Щодня в організмі людини виробляється близько 30 міліграм білірубіну. Велика частка його виводиться через кишечник і сечовивідні шляхи.
Анатомія та структура
Білірубін - це завжди жовчний пігмент. Існує кілька її типів, які відрізняються анатомічно. Основна відмінність виникає з різних шляхів метаболізму крові, про які було сказано вище. Непрямий білірубін нековалентний і зв'язується з альбуміном. Це первинна і некон'югована порція білірубіну.
Прямий білірубін, з іншого боку, є глюкуронідованим і відповідає кон'югованому вторинному білірубіну. Дельта білірубіну, ковалентно пов'язаного з альбуміном, також належить до цієї групи. Ковалентний зв’язок використовується для всіх хімічних зв’язків, які мають спільні електронні пари між молекулярними атомами. Білірубін тварин і рослин має подібну будову у людини. Клінічно вимірюється лише прямий білірубін. Непряма частина зазвичай обчислюється з прямої частини.
Функція та завдання
В організмі людини сам білірубін фактично не бере на себе жодних функцій чи завдань. За великим рахунком це стосується майже всіх продуктів розбору. На відміну від цього, вихідний продукт гемоглобіну навіть бере на себе життєво важливі функції в організмі людини. Пігмент червоної крові переважно транспортує кисень та вуглекислий газ. Кожна молекула гемоглобіну, таким чином, обладнана чотирма молекулами кисню.
Таким чином кисень досягає лише легенів і тканин організму. Завдяки своїй здатності зв’язуватися з оксидом азоту, гемоглобін також регулює артеріальний тиск. Коли виділяється оксид азоту з пов'язаних з ним молекул гемоглобіну, кровоносні судини, наприклад, розширюються. Поліпшується кровообіг і знижується артеріальний тиск. Без червоного пігменту крові неможливо було б життя, оскільки життєвий транспорт кисню не міг би відбутися. Через 120 днів життя еритроцити помирають, роблячи ці життєво важливі завдання, і нові. Щоб це сталося, старі кров’яні клітини потрібно розщеплювати та виводити з організму.
Таким чином, білірубін є лише продуктом деградації пігменту крові, завдяки якому старі еритроцити виводяться з організму. Якби білірубін більше не виводився, він зберігався б. Це явище перетворює шкіру в жовтуватий колір. Печінка особливо відповідальна за руйнування речовини. Отже, значення білірубіну може давати лабораторні діагностичні показники захворювання печінки. Підвищене значення також може вказувати на відставання жовчі. Крім цих можливих причин, з підвищеним рівнем білірубіну також пов’язаний ряд різних синдромів.
Хвороби
Одне з найбільш відомих захворювань, пов’язаних з білірубіном, - жовтяниця. При цьому явищі речовина зберігається. При цьому явищі значення білірубіну в сироватці крові перевищує 1,2 мг / дл. Спочатку біла шкіра очей жовтіє через відкладення. Пізніше уражається і решта шкіри. Жовтяниця із значно підвищеними концентраціями продукту розпаду навіть знебарвлює органи жовтого кольору.
Жовтяниця новонароджених найчастіше зустрічається через те, що у новонароджених відбувається руйнування гемоглобіну плода, що може призвести до підвищення рівня білірубіну. Оскільки гематоенцефалічний бар'єр не повністю розвинений у новонародженого, ця форма жовтяниці також може призвести до порушень розвитку мозку в мозковій оболонці або в базальних гангліях. Жовтяниця в більш пізньому віці може мати різні причини. Наприклад, жовтяниця може виникати на тлі синдрому Дубіна-Джонсона або синдрому Ротора. Те саме стосується синдрому Гілберта та синдрому Кріглера-Найжара, спадкового метаболічного захворювання гемоглобіну.
Усі захворювання печінки також часто пов’язані з жовтяницею. Сильний печінковий стрес від отруєння або алкогольної залежності може призвести, наприклад, до жовтяниці. Це ж стосується запалення печінки або метастазів у печінку від пухлин. Процедура причинно-наслідкової терапії відрізняється причиною жовтяниці та підвищення рівня білірубіну. У разі порушень метаболізму гемоглобіну симптоматичне лікування, як правило, відповідає насамперед руйнуванню накопиченого білірубіну. Тим часом є багатообіцяючі терапевтичні варіанти, доступні для зриву шкіри. Збережений продукт деструкції можна перетворити на люмірубін за допомогою фототерапії. Ця речовина розчинна у воді і тому може виводитися з організму.
