Амілоїдоз

The Амілоїдоз відноситься до патологічного скупчення білків у міжклітинних просторах. Сам по собі амілоїдоз не є хворобою, швидше викликає різні захворювання. Виявити амілоїдоз можна лише за допомогою цитологічного дослідження зразка тканини. Це майже виключно вражає пацієнтів старшого віку приблизно 65 років. Амілоїдоз можна лікувати лише обмеженою мірою і є летальним приблизно через 24 місяці після його виникнення.

Що таке амілоїдоз?

Амілоїдоз - це порушення білкового обміну. Певний білок (наприклад, імуноглобулін, цистатин або лізоцим) не може або лише недостатньо розщеплюється у пацієнта, який страждає на амілоїдоз.

В результаті білок накопичується в просторах між клітинами різних органів - таких як печінка, нирки або серце - і погіршує діяльність органів. Амілоїдоз стає видно через різні захворювання, які розвивається у пацієнта. До них відносяться, наприклад, аномально збільшена печінка, запалений серцевий м’яз, неспецифічна ниркова недостатність або рак кісткового мозку (множинна мієлома).

Іноді відбувається накопичення білків у кількох органах одночасно, так що декілька органів хворіють або виходять з ладу (поліорганної недостатності).

причини

Причини амілоїдозу полягають у порушенні білкового обміну. Білки зазвичай знаходяться в розчиненому вигляді в сироватці крові.

Якщо білок не розчиняється або не руйнується, концентрація занадто висока. Якщо його неможливо вивести, білок накопичується в просторах між клітинами. Там його атакують ферменти; в результаті створюються довгі ланцюги амінокислот, які під мікроскопом стають видимими як дрібні волокна.

Волокна не можуть розчинятися і розпадатися. В результаті орган руйнується до повного приведення в дію. Досі не вдалося визначити, які пацієнти мають тенденцію до розвитку амілоїдозу; Відповідно до сучасного стану досліджень, передбачається генетична схильність.

Ви можете знайти свої ліки тут

Симптоми, недуги та ознаки

У гіршому випадку амілоїдоз може призвести до смерті. Скарги також є відносно серйозними, і тому їх слід розглядати на ранній стадії. Як правило, хворі страждають на важку серцеву недостатність. Це призводить до постійної втоми і втоми.

Стійкість пацієнта також значно знижується через амілоїдоз. При подальшому перебігу захворювання призводить до порушення серцевого ритму, внаслідок чого саме серцебиття може змінюватися. Навіть легкі заняття можуть здаватися дуже важкими для пацієнта, так що в повсякденному житті можуть бути обмеження. Внаслідок цих обмежень багато страждаючих також страждають від депресії або інших психологічних порушень.

Амілоїдоз також може призвести до деменції. У цьому випадку постраждалі часто залежать від допомоги інших людей у ​​повсякденному житті, і якість життя значно знижується. Жорсткість м’язів серця також скорочує тривалість життя постраждалої людини. Амілоїдоз також значно збільшує ризик серцевого нападу або інсульту. Біль у серці також може призвести до нападу паніки або страху смерті.

Діагностика та перебіг

Діагноз можна поставити лише за допомогою цитологічного дослідження. Якщо виникли типові вторинні захворювання - такі як збільшена печінка, серцева аритмія або ниркова недостатність, лікар повинен розглянути амілоїдоз і провести відповідне лабораторне обстеження.

Для цього від ураженого органу відбирають зразок тканини (біопсію) і потім обстежують під мікроскопом. Амілоїдоз видно через мікроскопічно видимі ниткоподібні структури між клітинами. Зразок тканини фарбується барвником Конго червоним. Зеленувате знебарвлення міжклітинних просторів видно під поляризованим світлом. Сцинтиграфія може надати інформацію про поширення амілоїдозу. Під час сцинтиграфії дають радіоактивну речовину, яка здатна зв’язати амілоїдоз і зробити його видимим.

Сам амілоїдоз проходить непомітно пацієнтом. З прогресуванням амілоїдозу - відкладення поширюються відносно швидко - з'являються чітко видимі вторинні захворювання, які сильно обмежують якість життя. Залежно від перебігу спостерігається недостатність органу або недостатність органу. Амілоїдоз є летальним - приблизно через 24 місяці з моменту його виникнення один або кілька органів вже не функціонують.

Ускладнення

Амілоїдоз, який виникає рідко, має величезний вплив на білковий баланс організму і змінює його. В результаті нерозчинного родовища атакуються судини, нерви та кістки.Антитіла вже не можуть розпадатися. Якщо симптом виникає, системний варіант може призвести до хронічних спалахів і може набувати небезпечних для життя розмірів.

Амілоїдоз неможливо вилікувати, але його можна лікувати цілеспрямовано. Рання діагностика допомагає зберегти низький ризик ускладнень. Це значною мірою позбавляє пацієнта від можливого погіршення функції органів і нервів. Амілоїдоз виникає поступово. Якщо він проявляє симптоми, пов’язані з органом, функція органу вже може бути порушена настільки, що його потрібно пересадити.

Для ефективного діагностування вважається метод скринінгу або зразок тканини. Потім набирається симптом. Через різноманітність захворювання цей процес потрібно проводити дуже обережно. Тільки після виявлення несправного білка складається комплексний план терапії.

Хіміотерапія як частина ліків виявилася успішним методом лікування. За певних обставин пацієнт може відчути втому, виснаження та шлункові розбіжності внаслідок прийому ліків. Тому ця форма терапії суворо реєструється під медичним наглядом. Пацієнту важливо дотримуватися дієти, якомога менше солі, щоб обмежити подальші ускладнення.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Амілоїдоз завжди вимагає медикаментозного лікування. Якщо є явні ознаки захворювання, необхідно негайно звернутися до лікаря. Потім лікар може визначити, чи це амілоїдоз, і почати відповідне лікування.

Пацієнти з хронічними інфекціями та запаленнями, такими як артрит або туберкульоз, а також пацієнти, які перебувають на тривалому діалізі та певних формах раку кісткового мозку (наприклад, множинна мієлома), особливо піддаються ризику і повинні негайно звернутися до відповідального лікаря при підозрі на амілоїдоз.

Особливо це стосується літніх пацієнтів віком від 40 років. Якщо вони помічають зростаючу слабкість і втрату ваги, необхідне відвідування лікаря. Оскільки організм вже ослаблений основним захворюванням, амілоїдоз необхідно негайно лікувати.

Якщо відомий сімейний анамнез спадкового амілоїдозу, при перших ознаках хвороби рекомендується лікарська консультація. Найпізніше, коли на шкірі відбуваються такі зміни, як синці та набряки, серцеві аритмії та утруднене ковтання, необхідно звернутися до лікаря з приводу амілоїдозу.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

Амілоїдоз можна лікувати лише обмеженою мірою. Для лікування вторинних захворювань, однак, є деякі методи терапії, які можуть уповільнити курс.

Якщо задіяно серце, рекомендується дієта з низьким вмістом солі, як це стосується нирок. Також можна давати діуретики. Діуретики допомагають організму вимивати воду і, таким чином, білки.

Використання кардіостимулятора може бути корисним для протидії будь-якій серцевій аритмії; діаліз показаний, якщо функції нирок сильно порушені до менш ніж 15%.

Прогноз та прогноз

Подальший перебіг амілоїдозу зазвичай залежить від основної хвороби та її лікування, так що загальний перебіг захворювання в більшості випадків неможливо передбачити.

Як правило, амілоїдоз призводить до сильного дискомфорту в серці, що призводить до серцевої недостатності та порушень серцевого ритму. Це також значно знижує стійкість пацієнта, і щоденні заняття або заняття спортом вже не можливі через це захворювання. Якість життя значно знижується цим захворюванням.

Також може розвинутися деменція, що значно обмежує повсякденне життя пацієнта. Пацієнту також може знадобитися допомога інших людей, щоб мати можливість впоратися з повсякденним життям. Також може виникнути ниркова недостатність, що робить пацієнта залежним від трансплантації чи діалізу.

Безпосередньо лікування амілоїдозу зазвичай неможливо. Більшість скарг можна обмежити та зменшити за допомогою спеціальної дієти. Однак тривалість життя пацієнта може бути скорочена. У деяких випадках також може бути встановлений кардіостимулятор.

Ви можете знайти свої ліки тут

профілактика

Згідно з сучасними дослідженнями, амілоїдоз не можна запобігти. При сімейному амілоїдозі впродовж життя прийом колхіцину може затримати початок амілоїдозу. Іноді хіміотерапія мелфаланом з подальшим терапією стовбуровими клітинами крові може затримати амілоїдоз.

Якщо є підозра на амілоїдоз, якщо можна припустити, що будуть уражені серце та нирки, можна дотримуватися профілактики, щоб дотримуватися дієти з низьким вмістом солі.

Догляд за ними

У разі амілоїдозів подальший догляд залежить від типу та тяжкості захворювання та індивідуальних симптомів пацієнта. Як правило, для амілоїдозів необхідний тривалий подальший догляд та регулярні подальші перевірки. Зазвичай уражаються різні органи, а також ендокринна система і м'які тканини.

Лікар повинен оглянути всі перераховані ділянки і, якщо необхідно, проконсультуватися з іншими фахівцями, оскільки час від часу можуть з’являтися нові симптоми, які потребують подальшої діагностики. Догляд за хворими завжди включає регулярне коригування ліків. Зазвичай пацієнту доводиться приймати знеболюючі, протизапальні препарати та інші препарати, які мають бути пристосовані до поточного перебігу захворювання з інтервалом у кілька тижнів до місяців.

Якщо результат позитивний, загальні заходи, такі як використання інгібіторів АПФ та діуретиків, можна поступово зменшити. Якщо перебіг важкий і включає нирки, лікування діалізом необхідно продовжувати постійно. Регулярні спостереження особливо необхідні після хіміотерапії, як це робиться при амілоїдозі АЛ.

Через безліч проявів захворювання індивідуальну подальшу допомогу може визначити тільки лікар. Постраждалим слід проконсультуватися з відповідальним лікарем на ранній стадії, щоб концепція терапії була ефективно втілена.

Ви можете зробити це самостійно

Амілоїдоз ще не піддається лікуванню причинно. Заходи самодопомоги зосереджуються на зміні способу життя та використанні альтернативних засобів. В основному ліки повинні бути оптимально налагоджені. Пацієнт повинен зазначити будь-які побічні ефекти та взаємодії та повідомити про них лікаря. Незвичайні симптоми також потрібно з’ясувати, перш ніж серйозні ускладнення стануть помітними.

Якщо розвиваються серцеві аритмії, показано застосування кардіостимулятора. Пацієнтам, які відчувають помітні симптоми, найкраще звернутися до відповідального лікаря та провести комплексне кардіологічне обстеження. Перевіреним природним засобом є зелений чай. Засіб запобігає серцевим проблемам, а також підтримує роботу нирок. Крім того, пацієнт повинен регулярно приймати діуретики, щоб допомогти організму вимивати рідину і, таким чином, білки.

Як варіант, існує гомеопатичне лікування. У рамках терапії гомеопат розробляє індивідуально підходящі засоби та призначає їх з урахуванням сучасного самопочуття відповідної людини. Це дозволяє лікувати хворобу заднім числом, сповільнюючи процес захворювання. Повне вилікування при гомеопатичному лікуванні малоймовірне, але альтернативна терапія може позитивно впливати на перебіг захворювання та полегшити симптоми.