Швидко прогресуючий гломерулонефрит

The швидко прогресуючий гломерулонефрит (Кресцентний гломерулонефрит) є формою гломерулонефриту. Для нього характерний швидко прогресуючий курс.

Що таке швидко прогресуючий гломерулонефрит?

Макрогематурія характерна для RPGN. При макрогематурії кров виводиться з сечею. Це видно неозброєним оком. Так сеча червонуватого кольору.
© designua - stock.adobe.com

Гломерулонефрит - це бактеріальне запалення, яке зазвичай вражає обидві нирки. В швидко прогресуючий гломерулонефрит (RPGN) виникають типові симптоми запалення нирок. Однак симптоми посилюються дуже швидко при цій формі, так що недостатність нирок може виникнути протягом дуже короткого часу.

Тому швидко прогресуючий гломерулонефрит є надзвичайною ситуацією, яка вимагає швидкого лікування інтенсивної терапії. Виходячи з її причин, швидко прогресуючий гломерулонефрит можна розділити на три типи.

причини

RPGN типу 1 викликається антитілами проти мембрани тільців нирок. Синдром Goodpasture - приклад цієї форми гломерулонефриту. Тут клітинні стінки нирок і легенів експресують так званий антиген Goodpasture. Антитіла зв'язуються з цим антигеном і викликають сильне запалення. Близько дванадцяти відсотків усіх швидко прогресуючих гломерулонефритів викликаються антитілами.

Частіше швидко прогресуючий гломерулонефрит є наслідком відкладення імунних комплексів. Імунний комплекс - це комплекс антитіла та антигену. Він виникає в результаті реакції антиген-антитіло. Здебільшого ці комплекси антиген-антитіла розвиваються під час інфекцій. Вони циркулюють в крові і потім відкладаються на базальній мембрані клітин нирок.

Там вони викликають імунну реакцію з подальшим запаленням. Цей тип також часто розвивається на тлі аутоімунних захворювань. Прикладом такого аутоімунного захворювання із ураженням нирок є червоний вовчак. Імунні комплекси та антитіла відсутні у 44 відсотків усіх пацієнтів із швидко прогресуючим гломерулонефритом. Цей тип RPGN також називають пауці імунним нефритом.

Точні шляхомеханізми тут поки невідомі. Однак деякі пацієнти страждають від аутоімунного пов'язаного хронічного запалення судин, такого як хвороба Вегенера або мікроскопічний поліангіїт. Запалення клубочків можливо в будь-якому віці. Хоча постінфекційний гломерулонефрит має тенденцію проявлятися у молодших пацієнтів, швидко прогресуючий гломерулонефрит характерний для пацієнтів літнього віку.

Симптоми, недуги та ознаки

Макрогематурія характерна для RPGN. При макрогематурії кров виводиться з сечею. Це видно неозброєним оком. Так сеча червонуватого кольору. Пошкодження тільців нирок призводить до так званого нефротичного синдрому. Виникає протеїнурія. Тому пацієнти виділяють більше білків із сечею.

Через брак білка рідина накопичується в тканинах, викликаючи набряки. Набряки виникають в основному на гомілках і на повіках. Організм намагається компенсувати втрату білка, збільшуючи вироблення гіперліпопротеїнів. Це призводить до гіперліпопротеїнемії з підвищенням рівня тригліцеридів та холестерину. Пов'язані ліпопротеїди також збільшуються.

У складі швидко прогресуючого гломерулонефриту також спостерігається підвищення артеріального тиску (гіпертонія). На відміну від звичайного гломерулонефриту, швидко прогресуючий гломерулонефрит майже завжди збільшує значення утримування. Значення утримання - це значення нирок, які відображають функціональність нирки. До них належать креатинін, кліренс креатиніну, сечовина та цистатин С.

При RPGN значення утримування швидко збільшуються, оскільки нирка сильно пошкоджується протягом дуже короткого часу. Може виникнути повна затримка сечі. Ниркова недостатність загрожує. Пацієнти з термінальною хворобою нирок повинні пройти діаліз. Уремія розвивається при таких симптомах, як головний біль, блювота, сонливість, анемія або серцева недостатність.

Якщо РПГН складна, може розвинутися і набряк легенів. Рідина потрапляє в альвеоли легенів. Потім хворі страждають сильною задишкою.

Діагностика та перебіг захворювання

При підозрі на швидко прогресуючий гломерулонефрит спочатку встановлюється статус сечі. Клітини крові та білки виявляються в сечі. За допомогою серологічних методів розшукують антиядерні фактори, такі як ANF, ANCA та антитіла проти основної мембрани. Для забезпечення безпеки нирки проводиться біопсія нирки.

Клітини видаляють з нирки і потім гістологічно обстежують патолог. Це виявляє некроз і тромбоз клубочків. Ендотеліальні клітини, подоцити і мезангіум збільшені. Крім того, у структурі клубочків можна виявити фібринозні вогнища у формі півмісяця. Т-клітини і фагоцити можуть бути виявлені в результаті ураження.

У пацієнтів з менш ніж 80 відсотками клубочків, які демонструють зміни у формі півмісяця, прогнози краще. Значного поліпшення прогнозу можна досягти і за допомогою ранньої терапії. Без своєчасної терапії швидко прогресуючий гломерулонефрит майже завжди закінчується хронічною нирковою недостатністю. У гіршому випадку необхідний довічний діаліз або трансплантація нирки.

Ускладнення

Швидко прогресуючий гломерулонефрит - це медична допомога, яка, якщо його не лікувати, призводить до важкої ниркової недостатності. Це вже ускладнення певних аутоімунних захворювань, загальною рисою яких є те, що власна імунна система організму атакує тканини нирок. Часто захворювання є частиною системного розладу.

Ось чому інші органи, такі як легені, часто беруть участь у захворюванні. Основним ускладненням швидко прогресуючого гломерулонефриту є швидке погіршення роботи нирок. Це може статися протягом днів, тижнів чи місяців. Якщо терапія починається надто пізно, завжди існує ризик діалізу або навіть повної недостатності нирок. Тоді необхідна трансплантація нирки.

Найбільш важкий перебіг проявляється так званим синдромом Гудпастури, при якому антитіла утворюються як проти клубочків, так і проти легеневих альвеол. Нирки і легеневі тканини руйнуються одночасно. Ця форма швидко прогресуючого гломерулонефриту призводить до смерті протягом кількох днів, якщо його не лікувати. Синдром Goodpasture характеризується особливо швидким зниженням функції нирок, інфільтратом легенів і кашлем крові.

Швидко прогресуючий гломерулонефрит також може призвести до важкої гіпертензії та гіперкаліємії. Смерть може настати від ниркової або легеневої недостатності, а також від наслідків високого артеріального тиску та гіперкаліємії. Залежно від тяжкості гіперкаліємії виникають паралічі, ацидоз, кишкова непрохідність, різні порушення центральної нервової діяльності до важких серцевих аритмій із зупинкою серця або навіть раптовою серцевою смертю.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Завжди слід звертатися до лікаря щодо цього типу гломерулонефриту. Цю хворобу не можна лікувати засобами самодопомоги, тому людина, яка постраждала, завжди залежить від медикаментозного лікування. Як правило, слід звернутися до лікаря, якщо зацікавлена ​​особа чітко виявляє ознаки дефіциту білка. Це може призвести до утворення набряку, що може вплинути на естетику ураженої людини. Також може бути різке підвищення артеріального тиску, що також може вказувати на гломерулонефрит.

У гіршому випадку постраждалі також можуть страждати від ниркової недостатності. Не рідкість сильна сонливість або брак крові свідчать про цей гломерулонефрит. Якщо ці симптоми зберігаються, необхідно звернутися до лікаря. Це може запобігти подальшим серцевим скаргам, які можуть бути смертельними. Хворобу лікує лікар-інтерніст. Гломерулонефрит також може обмежувати тривалість життя постраждалих.

Терапія та лікування

Швидко прогресуючий гломерулонефрит є надзвичайною ситуацією і вимагає швидкого лікування. Як правило, причина захворювання ще не відома на початку терапії. Пацієнти з РПГН типу 1 отримують користь від плазмаферезу. Відбувається плазмообмін. Тут виводяться шкідливі антитіла з плазми крові. Це часто може зупинити запальний процес.

Якщо у пацієнтів розвивається анурія, може знадобитися тимчасовий діаліз. Хоча простий гломерулонефрит добре реагує на терапію глюкокортикоїдами, монотерапія глюкокортикоїдами не є перспективною при RPGN. У більшості випадків необхідна додаткова доза цитостатиків та імунодепресантів.

профілактика

Оскільки точні механізми, що лежать в основі швидко прогресуючого гломерулонефриту, досі невідомі, захворювання не можна запобігти. Рання діагностика дуже важлива через швидкий і важкий перебіг.

Догляд за ними

Перебіг швидко прогресуючого гломерулонефриту можна покращити при подальшому догляді та профілактиці шляхом зміни дієти. За умови збалансованого харчування та достатньої кількості рідини пацієнти можуть знизити ризик ниркової недостатності. Тут корисна тісна консультація з лікарем. Регулярні обстеження допомагають швидко виявити можливі ускладнення.

Це важлива основа для ранніх реакцій. Після фактичної терапії має сенс здоров'я, який має свідомість. Сюди входить прийом рекомендованих ліків. Інші заходи регулювання артеріального тиску також підтримують догляд. Фізіотерапія корисна під час фази одужання. Це стимулює обмін речовин і одночасно полегшує симптоми.

Якщо трансплантація нирки відбулася через запущене захворювання, пацієнт повинен після цього провести її легко. У цьому випадку необхідно дотримуватися медично рекомендованого постільного режиму. Гарна особиста гігієна також є частиною комплексного догляду.

Розглядаючи, чи можуть ліки від натуропатії допомогти зняти біль, важливо проконсультуватися з лікарем. Фахівці знайомі з тим, як працюють альтернативні знеболюючі препарати. Тому дуже важливо завжди дотримуватися порад лікаря.

Ви можете зробити це самостійно

Швидко прогресуючий гломерулонефрит повинен завжди лікуватися лікарем. Медикаментозна терапія може супроводжуватися різними заходами самодопомоги. Перш за все, важливо змінити свій раціон. Наступаючу хронічну недостатність нирок все ще можна запобігти за певних обставин за допомогою здорового і збалансованого харчування.

Крім того, пацієнт повинен регулярно звертатися до лікаря, щоб переконатися, що хвороба не протікає важкого перебігу і що можна негайно вжити необхідних заходів у разі важких ускладнень. Регулярне пиття і прийом ліків, які регулюють артеріальний тиск та товщину крові, також важливі для швидкого одужання. Постраждалі також можуть робити фізіотерапію самостійно, щоб стимулювати їх метаболізм і тим самим полегшити біль.

Якщо хвороба прогресує, можлива лише трансплантація нирки. Після операції постільний режим і відпочинок. Крім того, необхідно дотримуватися суворої особистої гігієни, щоб хірургічна рана не заразилася. За консультацією з лікарем можна приймати альтернативні болезаспокійливі засоби з області натуропатії, наприклад, чортовий кігті або препарати валеріани.