Хвороба Кушинга

Хвороба Кушинга це захворювання, при якому в організмі розвивається гіперкортизолізм, тобто надвиробництво кортизолу. Цей дисбаланс викликається аденомою гіпофіза (пухлиною гіпофіза), що в свою чергу призводить до збільшення вироблення та секреції АКТГ.

Що таке хвороба Кушинга?

У лабораторних аналізах крові можна визначити надлишок АКТГ, викликаний хворобою Кушинга, у відхиляється кількості глюкокортикоїдів, мінеральних кортикоїдів, статевих гормонів, а також CRH та АКТГ.
© sakurra - stock.adobe.com

Названий на честь американського невролога Харві Вільямса Кушинга Хвороба Кушинга захворювання передньої гіпофіза, при якому пухлина, що продукує АКТГ, викликає надмірне стимулювання кори надниркових залоз і, як наслідок, виділення занадто великої кількості кортизолу. Хвороба Кушинга, таким чином, являє собою своєрідний гіперкортизолізм. Унаслідок цього симптоми відомі як синдром Кушинга.

Хвороба Кушинга сама по собі описує пухлину гіпофіза, так що надлишком АКТГ виробляється і потрапляє в кров: адренокортикотропний гормон, коротко АКТГ - життєво важливий гормон, який утворюється в передній гіпофізі. Перевиробництво АКТГ також збільшує вироблення мінеральних кортикоїдів, глюкокортикоїдів та статевих гормонів.

Отримана типова клінічна картина цього надлишку АКТГ проявляється, серед іншого, у сильному збільшенні ваги, особливо [місячного обличчя] та ожиріння тулуба (товстий тулуб та досить тонкі ноги та руки), а також у зменшенні м’язової маси та інших порушеннях обміну речовин та системних захворюваннях .

причини

Точна, відтворювана причина пухлини гіпофіза, що продукує АКТГ, або хвороби Кушинга, науково не відома. Захворювання зустрічається приблизно один раз на 100 000 людей, жінки страждають до чотирьох разів частіше, ніж чоловіки.

Хвороба Кушинга сама по собі є особливою і водночас найпоширенішою причиною так званого синдрому Кушинга: Приблизно в 70 відсотках тих, хто страждає синдромом Кушинга, пухлина гіпофіза, як правило, доброякісна аденома гіпофіза, є причиною сильно підвищеного рівня кортизолу в організмі.

У цьому випадку, і якщо пухлинні клітини гіпофіза виробляють надмірний АКТГ, що призводить до посиленої секреції кортизолу наднирниками, лікарі говорять про хворобу Кушинга. Точний механізм утворення зміни гіпофіза при зазначених гормональних і далекосяжних змінах до кінця не з'ясований. Рідкісне захворювання має тенденцію зустрічатися у віці від двох до п'яти.

Симптоми, недуги та ознаки

Діагноз зазвичай ставиться тому, що пацієнт приходить до лікаря з типовими симптомами хвороби Кушинга, які, можливо, не можна віднести до нього як такого: набряк обличчя, «обличчя повного місяця» та значне збільшення ваги, особливо в області шиї (т.зв. Шийка буйволів ") належать до характерної появи хвороби Кушинга, хоча ноги і руки відносно стрункі.

Шкіра також тонша і розвивається синці швидше, ніж зазвичай, крім того, може спостерігатися загальна м’язова слабкість або розпад м’язів, втрата кісток (остеопороз), високий кров'яний тиск, порушення обміну речовин (наприклад, стан діабетичного обміну речовин), нерегулярні менструації, а також порушення концентрації та перепади настрою Депресія та інші хвороби.

Якщо лікар хоче уточнити підозру на хворобу Кушинга на основі фізичних симптомів, спочатку використовується спеціальний аналіз крові. У лабораторних аналізах крові можна визначити надлишок АКТГ, викликаний хворобою Кушинга, у відхиляється кількості глюкокортикоїдів, мінеральних кортикоїдів, статевих гормонів, а також CRH та АКТГ.

У разі зміни або пухлини передньої гіпофіза значення АКТГ, статевих гормонів, глюкокортикоїдів та мінеральних кортикоїдів збільшуються, тоді як CRH знижується. Одноразового вимірювання глюкокортикоїдів недостатньо для достовірного діагнозу, однак рівень глюкокортикоїдів коливається протягом дня і, наприклад, вище вранці, ніж увечері.

Контрацептиви, різні ліки, ожиріння та стрес також впливають на вироблення глюкокортикоїдів, тому необхідно зробити кілька вимірювань, щоб можна було встановити достовірний діагноз, особливо рівень АКТГ. Цілодобове вимірювання сечі може також надати інформацію про кількість глюкокортикоїдів і може бути використане для підтвердження аналізу крові.

Окрім лабораторних тестів, методи візуалізації застосовуються також у випадку підозри на хворобу Кушинга, яка чітко демонструє можливі зміни або пухлини гіпофіза. Комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія доступні як сучасні методи діагностики для обгрунтування або спростування підозри на аденому гіпофіза.

Пухлини не завжди добре видно. Крім того, існує так званий тест на супресію на дексаметазон, який також можна використовувати, якщо підозрюють хворобу Кушинга і можуть визначити гіперактивну гормональну залозу.

Ускладнення

Хвороба Кушинга в першу чергу призводить до сильного набряку обличчя. Постраждалі страждають від типового обличчя повного місяця, а отже, у багатьох випадках також від комплексів неповноцінності або від зниженої самооцінки. Однак інші ділянки тіла, як правило, залишаються стрункими, що призводить до незвичних пропорцій.

Захворювання також призводить до підвищеного артеріального тиску і нечасто до м’язової слабкості, завдяки чому стійкість пацієнта значно знижується. Порушення концентрації або перепади настрою поширені, що значно знижує якість життя постраждалих. Депресія та інші психологічні страждання також не рідкість. Особливо у дітей хвороба Кушинга може призвести до серйозних обмежень у розвитку і тим самим уповільнити її.

Лікування хвороби Кушинга в першу чергу проводиться шляхом видалення пухлини, яка відповідає за симптоми. Страждаючі залежать від прийому ліків. Особливих ускладнень немає. Однак деякі страждаючі залежать від ліків та добавок на все життя.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Навіть набряк обличчя, який не пов’язаний із збільшенням ваги або побічними ефектами від прийому таблеток, повинен перевірити лікар. Якщо є загальновідоме місячне обличчя, округла форма обличчя або інші зорові відхилення відповідної людини, спостереження слід обговорити з лікарем. Лікар потрібен, якщо звична сила м’язів послаблюється, порушується концентрація або знижується звичайна фізична та розумова працездатність. Швидка втома, виснаження або внутрішня слабкість - ознаки наявного розладу, який необхідно досліджувати та лікувати.

Якщо повсякденні потреби вже не можуть бути виконані, якщо виникають проблеми з поведінкою або порушується гормональна система, необхідний візит до лікаря. Якщо статевозрілі жінки страждають від порушення менструального циклу, вони повинні звернутися до лікаря. Зміни лібідо - також ознаки наявного захворювання. Перепади настрою, високий кров’яний тиск та дратівливість вважаються незвичними.

Якщо симптоми зберігаються протягом декількох тижнів або вони продовжують зростати, бажано відвідати лікаря. Слід звернутися до лікаря у разі значних змін ваги, постійно підвищеного досвіду внутрішнього стресу та порушення текстури шкіри. Зміна сприйняття здоров'я протягом дня характерна для захворювання. Зацікавленій особі часто буває гірше вранці, ніж увечері.

Терапія та лікування

Лікування хвороби Кушинга насамперед включає хірургічне видалення пухлини гіпофіза. Пухлина видаляється хірургічним шляхом за допомогою так званого транссфеноїдального доступу, при якому процедуру проводять через ніс і сфеноїдну кістку. У деяких випадках, наприклад, якщо операцію неможливо виконати, можливе також опромінення аденоми гіпофіза, залежно від ступеня пухлини та індивідуального прогнозу.

Ця променева терапія пошкоджує пухлинні клітини настільки, що через деякий час вони гинуть; У цьому випадку, однак, успіху лікування можна очікувати лише через кілька місяців. Якщо ні радіація, ні хірургічне видалення не є успішними (або здійсненими), існує можливість терапевтичного лікування надниркових залоз: так звані адреностатичні препарати можуть застосовуватися для постійної профілактики надниркових залоз вироблення глюкокортикоїдів, мінеральних кортикоїдів та статевих гормонів.

Якщо інгібування лікарських засобів недостатньо для ефективного контролю наслідків та симптомів надвиробництва АКТГ, також може бути розглянута адренектомія. У цьому випадку дві надниркові залози видаляють хірургічним шляхом з метою постійного контролю над серйозним надлишком АКТГ. Якщо лікарі вирішили це зробити, необхідна довічна заміна глюкокортикоїдів та мінеральних кортикоїдів.

Синтетичні глюкокортикоїди, такі як дексаметазон та преднізолон, також все частіше використовуються при лікуванні хвороби Кушинга. Завдяки спеціальному хімічному препарату вони мають більшу стійкість та інші позитивні властивості в метаболізмі гормонів, так що їх також можна використовувати в лікуванні хвороби Кушинга.

Прогноз та прогноз

Прогноз при хворобі Кушинга позитивний за умови своєчасного виявлення та лікування лікувальної пухлини. Прийом синтетичних препаратів, таких як преднізолон або дексаметазон, покращує стабільність глюкокортикоїдних рецепторів у мозку. Якщо приймати його регулярно, у поєднанні з хірургічним втручанням, хвороба Кушинга можна добре лікувати. Однак призначений кортизол може викликати різні побічні ефекти та взаємодії. До них відносяться інсульти, серцево-судинні скарги та переломи.

Операція обіцяє приблизно 80 відсотків шанс вилікуватися від хвороби Кушинга. Рівень АКТГ повертається до норми відразу після процедури, і фізичні симптоми повинні швидко вщухати. Якщо не лікувати, прогноз значно гірший, оскільки пухлина росте і тим самим все більше врівноважує рівень АКТГ, що може спричинити за собою різні фізичні скарги. Якщо синдром виникає під час тривалого лікування певними препаратами, симптоми також зникнуть після відміни препарату.

Карциноми легенів пропонують дещо гірший прогноз, ніж карциноми надниркових залоз, які, якщо вони ще не поширилися, можна добре лікувати. Шанси на одужання від синдрому Кушинга - від 50 до 80 відсотків. При успішному лікуванні тривалість життя пацієнта не скорочується.

профілактика

Відповідно до сучасних знань, профілактика чи індивідуальна профілактика хвороби Кушинга, сама по собі, ймовірно, неможлива. Те, наскільки фактори ризику чи можлива генетична схильність відіграють певну роль, поки не можна з впевненістю сказати. Однак через різноманітні та часом серйозні симптоми можна рекомендувати звернутися до лікаря у разі підозрілих змін та у випадку сумнівів, щоб покращити прогноз та можливості лікування в надзвичайних ситуаціях.

Догляд за ними

Регулярне спостереження за пацієнтом потрібно навіть після успішного видалення причинної пухлини. Є ризик, що залишкові клітини залишаться всередині організму. За допомогою обстежень можна своєчасно виявити та лікувати можливі нові нарости пухлини.

Після операції патолог обстежує видалену тканину під мікроскопом. Якщо є достатня кількість здорової тканини, це вважається ознакою повного видалення пухлини. Однак повної визначеності можна досягти лише перевіривши тканину, що залишилася, що поки неможливо.

Навіть окремі змінені клітини ще не виявлені. Однак якщо певна кількість накопичується знову, це призводить до підвищення рівня кортизону в крові. Візуальні методи обстеження, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ), дають інформацію про оновлений ріст пухлини. За допомогою різних подальших процедур рецидив можна виявити ще до того, як він спричинить нові симптоми. Чим раніше поставлений діагноз повторної хвороби Кушинга, тим більше шансів на успіх.

Правильний час для обстеження відіграє важливу роль у догляді. Однак для цього визначальними є різні фактори, такі як швидкість росту пухлини, а також її ступінь та положення. Лікар повинен враховувати всі фактори під час подальшої терапії, використовуючи емпіричні значення для значущих інтервалів для проведення обстежень.

Ви можете зробити це самостійно

Успіх терапії при хворобі Кушинга вирішальним чином залежить від співпраці пацієнта: Найважливішою умовою цього є надійне вживання ліків у дозуванні, призначеній лікарем, та дотримання призначень лікування та подальшого лікування. Вичерпна інформація про захворювання та його можливі наслідки має велике значення, особливо на початку: Контрольний список дуже корисний, щоб не забути будь-яке важливе питання під час відвідування лікаря.

Психологічна підтримка може бути корисною, особливо на ранніх стадіях, щоб краще прийняти хворобу та впоратися зі зміненою ситуацією. Психотерапевтичну допомогу слід застосовувати також у разі гормональних депресивних настроїв або станів тривоги, крім того, вивчення методів управління стресом та релаксації сприяє розумовій стабільності. Пацієнти мають можливість обмінятися досвідом у групі самодопомоги. Також близьким родичам може бути корисно звернутися за професійною порадою.

Одужання після успішної операції або після початку медикаментозної терапії може зайняти деякий час. Поки симптоми помітно не поліпшаться, не слід перевищувати вашу власну межу працездатності: постраждалі не повинні боятися приймати допомогу у щоденній діяльності на цій фазі. Легкі фізичні вправи та здорове харчування можуть суттєво сприяти підвищенню психічного та фізичного самопочуття.