Клубна рука

Як Клубна рука Це вроджена вада розвитку передпліччя. Можна розрізнити так звану променеву і ліктьову форму.

Що таке рука клубу?

В а Клубна рука це згинальна контрактура руки, завдяки якій можна розрізнити променеву та ліктьову форму. У плюснево-фалангових суглобах пальців також дуже часто виявляються згинальні контрактури, тоді як кінці та середні суглоби більш схильні до розгинальних контрактур. Більшу частину часу рука також відстає у рості.

причини

Промінна клубна рука зазвичай виникає спонтанно і зазвичай не є спадковою, але вважається незалежною вадою. Неспівпадіння викликається відсутнім або скороченим радіусом. Це призводить до того, що рука відхиляється від нормального положення, внаслідок чого радіус частіше впливає.

Дефекти розвитку вушної раковини та променевої кістки часто визначаються генетично, із так званим синдромом TAR, синдромом VATER або синдромом Ротмунда-Томсона, серед іншого, що викликає променеву клубову руку. Синдром Корнелії де Ланге або синдром стегново-плечової кістки, наприклад, можуть бути причиною розвитку клубових рук.

Симптоми, недуги та ознаки

Типовою особливістю клубової руки є укорочене передпліччя, а рука відхиляється під прямим кутом, радіально. Функція руки дуже обмежена, і захоплення може здійснюватися лише затискаючи речі між передпліччям і рукою. Здебільшого трапляються також аномалії коріння зап'ястя або гіпоплазія довгих пальців і великого пальця.

Крім того, можна розмежувати первинну та вторинну руку клубу. Під первинною клубною рукою розуміється спадкова хвороба, при цьому певні групи м’язів є скороченими або погано диференційованими. Кістки розвиваються нормально. У променевій формі переважно уражаються променеві м’язи передпліччя або біцепси, при ліктьовій формі відбуваються зміни м’язів передпліччя та трицепсів.

Вторинна клубна рука обумовлена ​​вродженою дефектом вульви або променевої кістки. Рука відхиляється в бік, і деформація стає грубішою в міру зростання. Крім того, деформації можуть виникати на сусідніх суглобах або на пальцях. При клубі ультразвукової долоні долоня спрямована в бік тіла, а зап'ястя та лікоть нестабільні.

Крім того, виникають виражені дефекти пальця і ​​супутні вади розвитку, які вражають м’язи та скелетну систему. При променевій клубовій руці тильна сторона кисті спрямована до тіла, зап'ястя вивищене, але лікоть стійкий. Постраждалі в основному страждають від дефектів великого пальця, тоді як ліктьові пальці є цілком нормальними. Супутні пороки в основному вражають шлунково-кишкову та кардіореспіраторну системи.

Діагностика та перебіг захворювання

Клубна рука дуже помітна, оскільки рука вкорочена, а передпліччя зігнуте назовні або всередину. Є індивідуально різні характеристики. Існує ймовірність того, що лікоть повністю жорсткий і нестабільний, ліктьові пальці також можуть бути відсутніми, а інші пальці можуть розвинути так звану камптодактилію (контрактура згинання) або синдактилію (вада розвитку фаланги). На рентгенівському знімку дуже чітко видно пороки ліктьового суглоба, зап'ястя та кисті.

Ускладнення

Клубна рука зазвичай призводить до пороків розвитку в нижній області руки пацієнта. Це може призвести до серйозних обмежень у повсякденному житті пацієнта. Розвиток дитини також часто порушується цією вадою. Так само звичайне захоплення або підняття вже не може бути виконано легко.

Більшість пацієнтів не можуть забрати предмети, якщо вони не затискають їх між рукою та передпліччям. Також не рідкість м'язи є слабкими, а стійкість пацієнта знижується. Певні спортивні заняття також можуть більше не бути можливими. Не рідкість пальці або суглоби уражаються деформаціями.

Діти також можуть страждати від проблем психічного здоров’я або депресії через руку клубу, якщо мова йде про дражнити чи знущання. Клубна рука може лікуватися відносно добре, без особливих ускладнень. Симптоми можна усунути за допомогою терапії або хірургічного втручання. Подальших ускладнень немає. Тривалість життя також не скорочується клубною рукою.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Клубна рука зазвичай розпізнається та лікується хірургічним шляхом відразу після народження. Незначну недосконалість не обов’язково виправляти, але все ж слід оглянути лікар. Ураженій дитині часто потрібні фізіотерапевтичні та ортопедичні посібники, які повинні бути організовані у співпраці з фахівцем. Серйозні вади розвитку завжди повинні лікуватися хірургічним шляхом. Батьки постраждалих дітей повинні домовитись про проведення операції на ранній стадії, щоб клубову руку можна було виправити до того, як дитина виросте, і дефекти можуть стати ще більш вираженими.

Якщо рука клубу розвивається лише протягом перших кількох років життя, необхідно також отримати медичну консультацію. Пороки зап'ястя, кисті та ліктьового суглоба - привід для відвідування лікаря. Крім того, вам слід звернутися до лікаря з клубною рукою, якщо вона виникає в контексті вже діагностованого захворювання, такого як синдром ТАР або синдром ПДВЕР. Залежно від причини та тяжкості роботи клубу, батьки можуть проконсультуватися із лікарем загальної практики, хірурга-ортопеда чи лікаря-інтерніста. Спадкові захворювання повинні бути обстежені та проліковані у спеціалізованій клініці спадкових хвороб.

Терапія та лікування

Терапія клубної руки проводиться хірургічно або консервативно. Консервативне лікування, як правило, показано у випадку легших форм, внаслідок яких при цій формі терапії контрактура протидіє, а вкорочення руки компенсується. Рука закріплена шпилькою або гіпсовим відливом.

Однак більш важкі неправильні випадки, як правило, можна виправити лише за допомогою операції. Ці виправлення відбуваються з першого року життя, при якому пальці відокремлюються або кісткові частини видаляються під час хірургічної процедури. Сьогодні для цього в основному застосовуються такі хірургічні процедури:

• Променева гіпоплазія: у віці від двох до трьох років цей метод збільшує радіус. Операцію, можливо, потрібно буде повторити, коли дитина росте.
• Субтотальна або тотальна променева плазія: Тут вулка централізується через два-три місяці, шість місяців або на третьому чи четвертому році життя.

Часто великий палець відсутній у руці клубу або він регресує. Оскільки функція зчеплення неможлива без великого пальця, її потрібно реконструювати. Є два варіанти реконструкції: або палець перетворюється на великий палець, або ніг пересаджується.

Хірургічна процедура, в якій моделюється великий палець, називається запиленням, для цього зазвичай вказують вказівний палець. Втручання на лікті та передпліччі зазвичай проводяться лише в період статевого дозрівання, щоб ростові пластинки не зазнавали небезпеки. Виняток становить хірургічний метод Уолтера Блаута, який проводиться вже в дошкільному віці. У цьому випадку хірург розрізає м’яку тканину на зап'ясті, а потім забиває вушну раковину в зап'ястя.

Після операції руку іммобілізують протягом приблизно чотирьох-шести тижнів, і необхідне постійне спостереження у фахівця, поки зростання не завершиться. Терапія нерівності рук дитини часто виявляється надзвичайно виснажливою і може зайняти роки. Через зростання часто потрібні нові корекційні втручання. У випадку дуже важких вад розвитку, як правило, можна покращити лише функції, але не косметичний результат, через що психологічна допомога також є частиною концепції терапії.

Ви можете знайти свої ліки тут

Прогноз та прогноз

Клубна рука - це вроджена вада скелетної системи. Це не можна змінити ні за допомогою заходів самодопомоги, ні за допомогою альтернативних чи природних методів зцілення. Полегшення симптомів може бути досягнуто лише за допомогою можливостей звичайної медицини.

Без використання медичної допомоги погіршення можуть збільшуватися протягом життя. Обмеження руху погіршуються, є ризик болю та сильного емоційного напруження. Метою є зміна та оптимізація скелетної системи при хірургічній процедурі або за допомогою консервативних процедур. Застосування використовуваних методів пов'язане з різними ризиками та побічними ефектами. Крім того, в процесі росту та розвитку дитини часто потрібно кілька втручань. Це може призвести до ускладнень і наслідків пошкодження.

В оптимальних умовах лікарі досягають хорошої функціональності руки, руки та пальців при тривалому лікуванні. Часто пальці імітуються, а потім мобілізуються в цілеспрямовані тренування. Тим не менш, через порушення зору та обмежень у повсякденному житті у багатьох пацієнтів слід очікувати психологічних порушень. Це необхідно враховувати при складанні загального прогнозу, оскільки вони часто тривалі і пов'язані зі зниженою якістю життя.

профілактика

Оскільки рука клубу є вродженою вадою, її не можна запобігти.

Догляд за ними

Фактична догляд за ними відбувається до кінця статевої зрілості. Тоді зростання припиняється не пізніше. Тоді зменшення страждань від клубної руки малоймовірне. Пацієнт може жити з косметичним вдосконаленням у повсякденному житті, але рухливість залишається обмеженою. Мета догляду за дорослими не може, як зазвичай, запобігати повторному захворюванню.

Рука, оброблена під час фази росту, знаходиться в жорсткій формі. Постраждалі повинні провести своє повсякденне життя з відповідними обмеженнями у приватній та професійній сферах. Психотерапія може бути показана, якщо незмінні обставини призводять до психічних страждань. Діти повинні контролюватися після початкової процедури. Оскільки рука клубу часто приносить із собою необхідність в іншій операції.

Навіть після цього частина ураженої руки може змінитися через фазу росту. Для досягнення бажаного результату рекомендуються щоквартальні або піврічні презентації до лікуючого лікаря. Це єдиний спосіб уникнути ускладнень та непередбачених подій. Ортези або осколки можуть бути адаптовані до змінених умов за короткий час. Рентгенівські промені, які наочно показують вади розвитку, служать діагностичними інструментами.

Ви можете зробити це самостійно

Більш легкі форми клубної руки часто можна лікувати консервативними методами. Менш виражені вади можна виправити, надягаючи гіпсовий відлив або шпильку. При цьому лікар порекомендує пацієнту піклуватися про уражену руку.

Якщо необхідна операція, уражену руку необхідно позбавити не менше чотирьох-шести тижнів. Крім того, необхідний постійний моніторинг у фахівця. Тільки тоді, коли лікар дає згоду, можна буде знову проводити велику фізичну роботу. У дітей з клубними руками батьки повинні ініціювати операцію якомога раніше, інакше в процесі розвитку можуть виникнути подальші ускладнення.

Якщо рука клубу сильно напружує пацієнта і, можливо, вже викликала емоційні проблеми, показано терапевтичне лікування. Участь у групі самодопомоги може надати постраждалим мужність і тим самим полегшити боротьбу з вадою. Клубна рука завжди повинна контролюватися у лікаря. Навіть при більш легких формах можуть виникнути такі ускладнення, як передчасне зношування суглобів або порушення кровообігу, які необхідно уточнити і, якщо необхідно, лікувати. Якщо симптоми з’являються раптово, слід звернутися до лікаря.