З Проміжний метаболізм також відомий як Проміжний метаболізм призначений. Це стосується всіх обмінних процесів на межі між анаболічним та катаболічним обміном. Порушення проміжних обмінних процесів здебільшого пояснюється ферментативними дефектами і в основному проявляється хворобами зберігання.
Що таке проміжний метаболізм?
Метаболізм (його ще називають метаболізмом) поділяється медициною на сфери анаболізму та катаболізму. Анаболізм використовується для побудови хімічних сполук. Катаболімус використовується для руйнування того ж. Третя метаболічна реакція - це те Амфіболізм. Цей термін пов'язаний з проміжним метаболізмом.
Метаболічні реакції проміжного метаболізму стосуються метаболітів з молекулярною масою нижче 1000 г / моль. Ці метаболіти перетворюються один в одного в реакціях проміжного метаболізму. Залежно від вимог, проміжний метаболізм виводить метаболіти з катаболізму або анаболізму для цієї мети. На відміну від цих двох термінів метаболізму, проміжний метаболізм не пов'язаний ні з певним зривом, ні з накопиченням. Амфіболія може мати як катаболічний, так і анаболічний вплив.
Зрештою, проміжний метаболізм включає всі метаболічні реакції, що відбуваються на окремих інтерфейсах між анаболізмом і катаболізмом. Катаболізм відповідає значною мірою окислювальним розпадом великих молекул (вуглеводів, жирів, білків), а анаболізм - це ферментативний синтез компонентів молекулярних клітин.
Функція та завдання
Катаболізм розщеплює великі молекули їжі на більш дрібні молекули з метою вивільнення енергії та збереження її у вигляді високоенергетичних фосфатних зв’язків у вигляді аденозинтрифосфату. Катаболізм має три основні етапи. Рівень 1 відповідає розбиванню великих молекул поживних речовин на окремі будівельні блоки. Наприклад, полісахариди стають гексозами і пентозами. Жири перетворюються на жирні кислоти та гліцерин. Білки розщеплюються на окремі амінокислоти. Етап 2 відповідає перетворенню всіх молекул, створених на стадії 1, у більш прості молекули. На стадії 3 продукти зі стадії 2 переводяться на остаточну деградацію і, таким чином, на окислення. Результатом цієї стадії є вуглекислий газ і вода.
Анаболізм в основному відповідає процесу синтезу, який призводить до складніших і більших структур. Зі збільшенням розміру та складності спостерігається ентропічне зменшення. Анаболізм залежить від постачання вільної енергії, яку він виводить із фосфатних зв’язків АТФ. Як і катаболізм, анаболізм відбувається в три стадії. На першому етапі він використовує невеликі будівельні блоки катаболічної стадії 3. Стадія 3 катаболізму є, таким чином, стадією 1 анаболізму. Катаболічні та анаболічні метаболічні шляхи не тотожні, але мають катаболічний рівень 3 як сполучний та центральний елемент. Отже, ця стадія являє собою загальний метаболічний крок.
Спільним центральним шляхом катаболізму та анаболізму є амфіболізм. Цей центральний шлях має подвійну функцію і може катаболічно спричинити повний розпад молекул, а також зробити менші молекули доступними анаболічно як вихідні матеріали для процесу синтезу. Отже, катаболізм та анаболізм ґрунтуються на взаємозалежних процесах.
Перший з цих процесів - це послідовні ферментативні реакції, які призводять до накопичення та розпаду біомолекул. Хімічні проміжні продукти цього процесу називаються метаболітами. Переробка речовин в метаболіти відповідає проміжному обміну речовин. Другий процес характеризує кожну реакцію проміжного метаболізму і відповідає обміну енергією. Це енергетична муфта. У певних процесах послідовності катаболічної реакції хімічна енергія зберігається шляхом перетворення її в багаті енергією фосфатні зв’язки. Певні реакції в анаболічній метаболічній послідовності в кінцевому рахунку черпають цю енергію.
Хвороби та недуги
Весь метаболізм пропонує безліч вихідних точок для певних захворювань. Порушення проміжного метаболізму може мати фатальні і навіть небезпечні для життя наслідки. Це стосується, наприклад, коли у складі проміжного метаболізму токсичні метаболіти зберігаються у життєво важливих органах і ці органи порушують свою функцію. Такі порушення проміжного метаболізму часто пов'язані з мутаціями, що призводять до дефіциту або збоїв у роботі певних метаболічних ферментів. Дисбаланс між попитом і пропозицією на певні хімічні речовини також може призвести до порушень проміжного обміну речовин.
Проміжні порушення обміну речовин, викликані мутаціями, - це, наприклад, захворювання зберігання глікогену. Ця група захворювань призводить до зберігання глікогену в різних тканинах організму. Перетворення на глюкозу для пацієнтів цих захворювань навряд чи можливо взагалі неможливо. Причиною є дефект, пов'язаний з мутацією ферментів, які розщеплюють глікоген. Захворювання зберігання глікогену через дефекти ферментів включають, наприклад, хворобу фон Гірке, хворобу Помпе, хворобу Корі, хворобу Андерсена та хворобу Макардла. Хвороба Герса і Таруя також належить до цієї групи захворювань.
Дефекти можуть впливати на різні метаболічні ферменти, такі як глюкозо-6-фосфатаза, альфа-1,4-глюкозидаза та аміло-1,6-глюкозидаза, наприклад альфа-1,4-глюкан-6-глікозилтрансфераза, альфа-глюканфосфорилаза або альфа-глюканфосфорилаза та фосфофруктокіназа.
Хвороби зберігання, спричинені порушеннями проміжного метаболізму, не обов'язково мають бути глікогенозами, але можуть також відповідати мукополісахаридозам, ліпідозам, сфінголіпідозам, гемохроматозом або амілоїдозами. З ліпідозами ліпіди накопичуються в клітинах. В умовах амілоїдоз нерозчинні білкові волокна відкладаються внутрішньоклітинно та позаклітинно. Гемохроматоз характеризується аномальним відкладенням заліза, а сфінголіпідози ґрунтуються на дефектах лізосомального ферменту, які спричиняють накопичення сфінголіпідів. Вплив хвороби зберігання в основному залежить від збереженої речовини та тканини.
.jpg)
.jpg)