Фіброматоз

А Фіброматоз - шкірне захворювання, яке характеризується переростанням сполучної тканини. На відміну від раку, зростання часто є доброякісним. Однак, як генералізований вроджений фіброматоз, фіброматоз може призвести до смерті.

Що таке фіброматоз?

У людей, які страждають на фіброматоз, спостерігаються нарости колагенозної сполучної тканини, що входять до складу неопластичних утворень. До неопластичних утворень належать також ракові захворювання та інші форми неконтрольованого росту клітин. Однак фіброматоз не має однакового пошкоджуючого потенціалу, але в більшості випадків вважається доброякісним або принаймні лише незначно злоякісним.

Певні форми фіброматозу є принциповим винятком.Фіброматоз може проявлятися в різних частинах людського тіла. Залежно від локалізації зростання медикамент розрізняє різні форми захворювання. Наприклад, наростання ясен - це те, що відомо як фіброматоз.

причини

Для розвитку фіброматозу можна вважати різні причини. Різні фактори часто працюють разом. Однією з найпоширеніших форм фіброматозу є вузловий фасціїт.

Переростання тканини може бути наслідком запалення або місцевого насильства. Через неправильну реакцію уражена тканина росте неправильно і тим самим викликає опуклість. У багатьох випадках точний фон неясний.

Симптоми, недуги та ознаки

Основна особливість фіброматозу - розростання сполучної тканини. Як правило, намисто плавно перетікає в навколишню тканину. Фіброматоз може зустрічатися в декількох формах; вони відрізняються головним чином за місцем свого походження. Точне розмежування різних форм не завжди виявляється простим на практиці.

Поверхневі фіброматози можуть проявлятися в різних частинах тіла. Часто у людини будуть розвиватися різні поверхневі фіброматози, такі як опуклість на дні стоп (хвороба Леддерхоза) та вузловий фасціїт на руках.

Ще одна форма фіброматозу - генералізований вроджений фіброматоз. Як випливає з назви, це вроджене захворювання. Він проявляється незліченними тканинними наростами, які утворюють вузли. Ці вузли нагадують гамартоми. На відміну від більшості фіброматозів, генералізований вроджений фіброматоз може призвести до смерті.

Агресивний фіброматоз також утворює нарости колагенної сполучної тканини. При агресивному фіброматозі ці нарости продовжують рости дуже повільно, але стабільно. Таким чином сполучна тканина розвивається в опуклість. Медицина також називає цей тип росту десмоїдом.

При агресивному фіброматозі вони зустрічаються як позачеревні десмоїди: Вони часто зустрічаються на тулубі і рідше на кінцівках. Це відрізняє їх від черевних десмоїдів, які можуть утворюватися на животі. Агресивний фіброматоз часто рецидивує і через його появу також називається сильно диференційованою фібросаркомою.

діагностика

Щоб діагностувати фіброматоз, лікарі спочатку оглядають зовнішній вигляд наросту. На відміну від інших шкірних явищ, фіброматоз різко не відмежований від навколишньої тканини. Наростання тканини часто можна видалити амбулаторною процедурою.

Подальше обстеження тканини виявляє доброякісну чи злоякісну форму. Якщо неопластичне утворення виявляється злоякісним, часто потрібні подальші обстеження для того, щоб зростання ще не поширився на інші органи.

Ускладнення

Фіброматоз може викликати різні ускладнення. При генералізованому вродженому фіброматозі можуть виникати важкі пороки тканин. Залежно від положення та розмірів наростів можуть виникати хронічні паралічі, порушення кровообігу та ураження нервів. У перспективі вроджений фіброматоз може призвести до смерті.

Якщо вже уражені інші органи, можуть виникати різні функціональні порушення, які прогресують у міру зростання пухлини. Невдача органу може статися пізніше. Лікування фіброматозу також несе ризики. Випадання волосся, діарея, головні болі та інші типові ускладнення можуть виникати під час променевої терапії.

Хірургічне видалення росту тканини може бути пов’язане з тимчасовою втомою та депресивними настроями. Пост кровотечі, надмірні рубці та відновлення росту сполучної тканини також характерні. У разі агресивного фіброматозу видалення заростання може призвести до реакцій імунної системи та гормонального балансу, які іноді призводять до потовиділення та серцебиття.

У медикаментозній терапії зазвичай призначають антиестрогени, які пов’язані з різними побічними ефектами. Порушення менструального циклу, припливи та виділення є типовими для таких препаратів, як тамоксифен. Крім того, рідко можуть зустрічатися тромбози, поліпи та пухлини.

Коли потрібно звертатися до лікаря?

Оскільки фіброматоз може, в гіршому випадку, призвести до смерті, його потрібно лікувати в будь-якому випадку. Як правило, слід звертатися до лікаря, коли спостерігається ріст тканини. Ці нарости можуть з’являтися на різних ділянках тіла і призводити до різних станів шкіри. Однак у більшості випадків їх легко помітити, оскільки вони утворюють великі вузли. Якщо ці вузли розвиваються, потрібно негайно звернутися до лікаря. Наростки рідко з’являються на кінцівках.

Діагностику та лікування може здійснити дерматолог. Чим раніше фіброматоз розпізнається і лікується, тим вище шанси на позитивний перебіг захворювання. Під час лікування вузли видаляють операцією, так що уражені в основному все ще залежать від перебування в лікарні. Також може знадобитися подальша променева терапія. Після успішного лікування фіброматозу хвороба може рецидивувати, тому потрібно знову звернутися до лікаря і лікувати захворювання.

Лікарі та терапевти у вашому районі

Лікування та терапія

У багатьох випадках важливе пильне спостереження за фіброматозом. Таким чином пацієнти та лікарі можуть бачити, як веде себе зростання і чи, наприклад, воно поширюється. Лікарі можуть хірургічним шляхом видалити ріст тканин. Для цього вони виймають зайву тканину. Щоб нічого з перерослої тканини не залишалося і не поширювалося знову, хірурги видаляють уражену тканину порівняно щедро. Однак фіброматоз часто знову відростає.

Додаткова променева терапія може виявитися корисною за певних обставин - наприклад, якщо повне видалення росту тканини неможливе або не вдалося з будь-якої причини. Променева терапія проводиться локально і піддає уражену ділянку шкіри високим рівнем радіації. За звичайних обставин це шкідливо, оскільки руйнує клітини.

У променевій терапії бажано саме такого ефекту: в ідеалі проліферуючі клітини тканини гинуть повністю, тоді як здорова тканина шкодується максимально. Однак, як і хірургічне видалення фіброматозу, променева терапія завжди мало впливає на здорові тканини.

Якщо лікарі вже повністю видалили фіброматоз за одну операцію і є велика ймовірність того, що більше не проліферуюча тканина не залишилася, додаткова променева терапія зазвичай не потрібна. Деякі фіброматози виявляються злоякісними і поводяться як інші неопластичні утворення, які, як рак, витісняють здорову тканину.

Якщо фіброматоз виявляється злоякісним, часто потрібні швидкі дії - інакше тканина може метастазувати і вражати інші органи.В результаті уражені органи страждають від функціональних обмежень, які часто прогресують у міру зростання пухлини і можуть призвести до порушення роботи органів. Однак такі форми фіброматозу зустрічаються дуже рідко.

Прогноз та прогноз

Якщо це злоякісна форма фіброматозу, захворювання може бути гіршим у найгіршому випадку. Існує ризик, що нарости поширяться по всьому тілу і з часом вплинуть і на органи. Агресивний фіброматоз може повторитися через роки після одужання. Тоді нарости часто проходять непомітно і виявляються лише тоді, коли хвороба добре прогресує.

Уражені органи обмежені у своїй функції, що може призвести до фізичних скарг і, зрештою, до недостатності органів. Генералізований вроджений фіброматоз може призвести до смерті, якщо його не лікувати. Якщо діагностувати та лікувати рано, шанси на одужання відносно хороші. Лікування препаратами тривалий, але не призводить до ризику для здоров’я для хворої людини.

Якщо під час лікування вже постраждали інші органи, необхідно провести променеву терапію. Це завжди є значним тягарем і може бути значним фізичним та психічним навантаженням на відповідну особу. Злоякісний фіброматоз, таким чином, має досить негативний прогноз, тоді як доброякісна форма зазвичай може добре лікуватися. Обидві форми необхідно розпізнати та негайно лікувати, щоб уникнути ускладнень.

профілактика

Розвиток фіброматозів дуже складний і часто неоднозначний. У розвитку грають роль різні фактори: Місцеве насильство, генетичні аспекти та запалення важко уникнути. Уникнення надмірної і сильної сонячної радіації та токсинів навколишнього середовища може сприяти загальній профілактиці.

Догляд за ними

Фіброматоз повинен в першу чергу лікуватися безпосередньо лікарем, оскільки варіанти подальшого догляду в цьому випадку дуже обмежені. У гіршому випадку це захворювання також може призвести до смерті ураженої людини, якщо це злоякісний рак, який поширюється по всьому організму. З цієї причини завжди слід проводити регулярне обстеження організму, навіть якщо фіброматоз був повністю вилікуваний.

У більшості випадків хворі на це захворювання залежать від операції, при якій нарости повністю видаляються. Пацієнт повинен завжди відпочивати після операції, а також піклуватися про своє тіло. Також може знадобитися променева терапія або хіміотерапія.

Не рідкість постраждалим доводиться покладатися на підтримку та допомогу друзів та родини у лікуванні фіброматозу, щоб не було психологічних розладів чи депресії. Контакт з іншими людьми, ураженими фіброматозом, також може бути корисним і, можливо, полегшить повсякденне життя хворим. Іноді захворювання скорочує тривалість життя постраждалої людини.

Ви можете зробити це самостійно

Пацієнти, уражені фіброматозом, повинні регулярно відвідувати лікаря зі станом. Якщо зростання пошириться, можна вжити відповідних заходів, щоб уникнути подальших ускладнень.

Фіброматоз зазвичай вимагає медикаментозного лікування. Це найкраще може підтримати відпочинок та постільний режим. Іноді можна підтримувати терапію індивідуально підібраною дієтою та фізичними вправами. Взагалі доцільно уникати надмірних і сильних сонячних випромінювань та токсинів навколишнього середовища. По можливості слід уникати інших потенційно дратівливих впливів, наприклад, засоби для догляду або воду, що містять хлор у закритому басейні. У рамках діагностики лікар поінформує зацікавлену особу, які точні заходи слід вжити.

Пацієнти, які сильно страждають на стан, також повинні звернутися до групи підтримки. Розмовляючи з іншими страждаючими, можна дізнатися стратегії, які полегшують боротьбу з хворобою. Якщо фіброматоз виявляється злоякісним, потрібно вживати швидких дій. Постраждалим слід негайно провести операцію або променеву терапію, щоб уникнути важкого перебігу та виключити серйозні ускладнення.